马中书-尿崩症.ppt

目　　录 一、定 义 二、病因和发病机制 三、临床表现 四、实验室和辅助检查 五、诊断和鉴别诊断 六、治 疗 1. 对正常血压无调节作用。 2. 主要作用于肾脏集合管管周膜上的V2 受体，促进水分子的重吸收。 3. 主要受渗透压、容量、压力、神经和 某些药物调节 尿崩症是指下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素(Arginine vasopressin, AVP)分泌不足（中枢性尿崩症），或肾脏病变引起肾远曲小管、集合管上皮细胞AVP受体和/或水孔蛋白及受体后信息传递系统缺陷对AVP失去反应（肾性尿崩症），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。 （一）中枢性尿崩症: 1.原发性(特发性)尿崩症（50～60℅） 2.继发性尿崩症 ①头颅外伤及下丘脑手术 ②肿瘤（鞍上肿瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、转移瘤等） ③肉芽肿：结节病、组织细胞增多症 ④感染性疾病（脑膜炎、结核、梅毒） ⑤血管病变（血管瘤、冠状动脉搭桥） ⑥其他:自身免疫性病变，AVP抗体阳性 3.遗传性尿崩症:少见 X-连锁隐性、常显或常隐遗传 AVP前体、AVP载体蛋白基因突变 （二）肾性尿崩症 1. 遗传性: 90℅是V2受体基因突变 10℅AQP-Ⅱ基因突变 2. 继发性: 慢性肾盂肾炎、RTA、骨髓瘤、淀粉样 变、药物损害等。 尿 量 正常：1000～2000 ml/24hrs 昼:夜=3～4:1 夜尿量＜750 ml 多尿： ＞2000ml/24 hrs 少尿： ＜400 ml／24hrs或＜17 ml/h 无尿： ＜100 ml／24hrs。 Polyuria Mild polyuria: urine output 2000～4000 mL/24h Moderate polyuria : urine output 4000～6000 mL/24h Severe polyuria: urine output＞6000 mL/24h 尿比重 正常尿比重：1.015～1.025之间 最高比重: ＞1.020 最高比重-最低比重＞0.009。 等渗尿:尿比重固定在1.010±0.003 低渗尿:＜1.010 渗透压 血浆渗量：280～310 mOsm／kg·H20 尿渗透压：600～1000 mOsm／kg·H20 尿渗量／血浆渗量:3～4.5：1 等渗尿：尿渗量在300mOsm／kg·H20 高渗尿：尿渗量高于血浆渗量 低渗尿：尿渗量低于血浆渗量。??? 完全性尿崩症 ⒈ 年龄：青年多见，但可见于任何年龄 ⒉ 性别：男多于女，M/F=2：1 ⒊ 症状：多尿、烦渴、多饮 ⒋ 尿量：5～10 L/24h。 ⒌ 尿比重：1.001～1.005 ⒍ 尿渗透压：50～200 mOsm/kg·H2O 部分性尿崩症 ⒈ 症状较轻 ⒉ 每日尿量2.5～5 L ⒊ 严格限水时尿比重可达1.010～1.006 ⒋ 尿渗透压超过血浆渗透压达290～600 mOsm/kg· H2O 实验室和辅助检查 ⒈ 尿量、尿比重、 血、尿渗透压 2. 血浆AVP测定 3. 禁水-加压素试验 4. 高渗盐水试验 5. 其它检查 1. 尿量、尿比重、血、尿渗透压 (1) 尿崩症尿量可达4～20L/d。 (2) 尿比重＜1.005 ，部分性尿崩症可达1.010 (3) 血渗透压正常或稍高(290～310mOsm/L) (4) 尿渗透压低于正常（600～800mOsm/L) 2. 血浆AVP测定 (1)正常人血AVP为2.3～7.4 pmol/L， 禁水后明显升高。 (2)精神性多饮者正常。 (3)完全性尿崩症患者血浆AVP测不到。 (4)部分性尿崩症患者血浆AVP低于正常。 (5)肾性尿崩症患者血浆AVP往往偏高。 3. 禁水-加压素试验 目的：鉴别精神性多饮、多尿与真性尿崩症。 方法：禁水6～16 h（一般为8h)，试验前测体重、血压、血浆渗透压、尿比重。以后每小时留尿测尿量、尿比