Brugada综合征药物激发试验.pptVIP

定义 　　目前认为，Brugada综合征（Brugada syndrome，BrS）是由于编码心肌离子通道的基因突变引起通道功能异常而导致的一组临床综合征。 Brugada P,et al.JACC,1992,20,1931-36 BrS的临床特征： ● 心电图V1～3导联ST段抬高、多变，多形性室性心动过速和／或心室颤动； ● 晕厥反复发作及心脏猝死； ● 心脏无明显器质性异常。 Brugada P,et al.JACC,1992,20,1931-36 BrS的另一临床特征: ●临床谱很宽。 ●心电图呈动态变化。 ●无症状者占绝大多数，约为59％－72％。 Circulation 2002, 105: 1342-47 J Cardiovasc Electrophysiol, 2003,14: 455-57 流行病学调查资料 ●在某些地方(如泰国北部),BrS的发生率为5／10000，成为40岁以下男性死亡的首要原因。 ●据估计，4％－12％的心脏猝死与BrS有关。 ●无器质性心脏病证据的心脏猝死者中20％是由BrS造成的 。 JACC，2003，41：1665－71 流行病学调查资料 ● Brugada综合征SCD幸存者再发率为69％; ●晕厥史＋自发性BrS心电图，SCD发生率为19％; ● BrS导致的心脏事件有8％发生在无症状者中。 JACC,2003,41:1665-71 BrS的预后危险分层 预后危险分层,以便进行针对性治疗(ICD) 非常必须! 非常困难! BrS的预后危险分层 ●程序刺激(PES): PES诱发室颤的假阳性率高于9％。 ●现有的研究相结果矛盾，争议很大。 J Cardiovasc Electrophysiol, 2003,14:458-60 药物激发试验 ： 适应证？禁忌证？ 试验的可靠方案？判定标准？ 有效性？安全性？ 适应证： ●不明原因的心跳骤停复苏成功者； ●不明原因的晕厥者； ●有Brugada综合征家族史者； ●有不明原因的心脏猝死家族史者； ●心脏无器质性异常而发生多形性室速者； ●无症状但心电图呈Brugada II型或III型者。 目前认为，Brugada I型心电图不必行此试验。 Circulation, 2002,106: 2514-196 European Heart J,2003,24:1104-12 禁忌证： ●心功能不全 ●窦房结功能低下 ● II度以上房室传导阻滞 ●妊娠 试验方法： 药物: ● Ajmaline（阿义吗林） ● Flecainide(氟卡尼) ● Procainamide(普鲁卡因胺) 不主张使用Propafenone（普罗帕酮） 药物: 使用剂量： ●阿义吗林1mg.kg-1，每分钟10mg，静脉推注； ●氟卡尼2mg.kg-1，最大剂量不超过150mg，10min内静脉注射完毕； ●普鲁卡因胺10mg.kg-1，每分钟100mg静脉注射。 Circulation, 2002,106: 2514-196 药物 ●阿义吗林半衰期只有几分钟，普鲁卡因胺为3－4h，氟卡尼为20h，故应首选阿义吗林。 ●因氟卡尼效果优于普鲁卡因胺，故次选氟卡尼。 Circulation, 2002,106: 2514-196 注意事项: ● 试验前须向患者及其亲属说明本试验的意义及可能出现的危险，并签字同意； ● 患者禁食并保持安静,停用抗心律失常药物5个半衰期以上； ● 持续12导联心电监护及血压监护，电极的放置要正确； ● 建立静脉通道，备齐各种抢救药品； ● 抢救设备如除颤仪、临时起搏器、气管插管、呼吸机等处于待用状态。 Circulation, 2002,106: 2514-196