儿科课件维生素D缺乏性佝偻病皮亚雷.pptVIP

维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency河北医科大学第二医院儿科 皮亚雷 定　义 　　由于维生素D不足导致钙、磷代谢紊乱产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病 好发于3月-2岁小儿 维生素D的来源 1、母体－胎儿转运 2、食物中的维生素D 动物 VD3 植物 麦角固醇--- UVB--麦角骨化醇(VD2 ） 3、皮肤光照合成 *主要来源 7-脱氢胆固醇---UVB---胆骨化醇（VD3） 维生素D的活化 VD 1，25(OH)2D3的生理作用 (1) 对钙磷代谢的作用 ①小肠:促进钙的吸收. ②肾脏:促进钙磷的重吸收. ③骨:增强破骨细胞作用,使旧骨吸收. (2) 对成骨的局部作用 ①刺激成骨细胞增生及骨样组织成熟. ②使枸橼酸在成骨处积聚. ③促使钙向骨组织转移. 维生素D代谢的调节 自身反馈作用 血钙、磷浓度与甲状旁腺激素、降钙素调节 病 因 一、围生期维生素D不足 母亲妊娠后期维生素D营养不足 慢性疾病、早产、双胎 病 因 二、日照不足 7脱氢胆固醇--紫外线--→VitD3 (皮肤) (296-310nm) 1cm2皮肤在阳光下照射3小时,可产生20单位VitD,约相当于1个鸡蛋中D的含量. 患病率: 春季秋季　 城市郊区 北方南方 与肤色有关 病因 三、生长速度快，需要增加 早产、双胎 婴儿早期 病 因 四、维生素D摄入不足 大量谷类食品会加重D 缺乏 病理改变 (1) 肥大的软骨细胞增生 →骨样组织↑ (2) 成骨细胞增殖→ALP↑ (3) 成骨不良→骨骼畸形. 病理改变 临床表现 分四期 初期（活动早期） 激期（活动期） 恢复期 后遗症期 （一）初期（活动早期） 多见于6个月以内小儿 症状：闹惊汗痒秃 体征：枕秃（＋） 无骨骼改变 辅助检查：X线 正常或钙化带稍模糊 25-（OH）D下降 血钙正常或稍低、血磷降低 ALP正常或稍高 枕 秃 （二）激期（活动期） 症状：继续加重 体征:（1）骨骼 头部 颅骨软化 3～6月 方颅 7～8月 前囟增大 闭合延迟 出牙延迟 胸廓 1岁左右 肋骨串珠 7～10肋 肋膈沟 鸡胸/漏斗胸 方颅 （二）激期（活动期） 体征: （2）肌肉松弛、肌张力下降、 动作发育落后 （3）其他 条件反射形成缓慢 语言发育迟缓 免疫功能低下 （二）激期（活动期） 辅助检查 1、X线改变* * （1）骨骺端钙化带消失 （2）骨骺端呈杯口、毛刷状 （3）骨骺软骨带增宽 （4）骨质稀疏、皮质变薄 （二）激期（活动期） 2、血生化改变 血钙稍低 血磷明显降低 钙磷乘积〈30 ALP明显增高 （三）佝偻病恢复期 临床症状明显减轻或消失 血钙磷浓度数日恢复正常 ALP1～2个月恢复正常 X线2～3周改善，逐渐恢复正常 （四）佝偻病后遗症期 多见于2、3岁后小儿 无临床症状 辅助检查正常 不同程度的骨骼畸形 诊断 根据病史资料、临床表现、血生化、骨骼X线等进行诊断 血清25-(OH)D3在早期即明显下降 可靠的诊断标准 正常为25~125nmol/l(10~50ug/ml).