ITP课件.ppt

原发免疫性血小板减少 山西医科大学第二医院血液科 杨林花 原发免疫性血小板减少 primary immune thrombocytopenia,ITP 既往称特发性血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP 定义 此定义较原来更能突出ITP主要与免疫因素有关的特点，表现出ITP的本质 将“紫癜”二字去掉，说明有些ITP虽有血小板减少，但并不一定都出现紫癜 概念 获得性自身免疫性疾病 自身免疫性血小板减少 伴或不伴皮肤粘膜出血的临床表现 病因 感染：细菌或病毒感染 免疫：血浆和血小板表面可检测到血小板膜特异性抗体 脾：是自身抗体产生和破坏的场所 其他：雌激素可能抑制血小板生成和(或)增强单核巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用 发病机制 自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏 自身抗体或细胞毒T细胞可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，造成ITP患者血小板生成不足 CD8+细胞毒T细胞可直接溶解血小板 ITP的诊断标准 至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常 脾脏一般不增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、成熟障碍 排除其它继发性血小板减少症 继发性血小板减少症 假性血小板减少 先天性血小板减少 自身免疫性疾病 药物诱导的血小板减少 同种免疫性血小板减少 血小板消耗性减少 妊娠血小板减少 感染等所致的继发性血小板减少 甲状腺疾病 淋巴系统增殖性疾病 骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征） 恶性血液病 慢性肝病脾功能亢进 诊断ITP的特殊实验室检查 血小板抗体的检测 改良血小板抗原单克隆抗体固相化检测技术（MAIPA）法 检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，但不能鉴别原发性与继发性ITP 血小板生成素（TPO） 可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常） 从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS ITP分型 新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者 持续性ITP：确诊后3?～12个月血小板持续减少的ITP患者 慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP患者 ITP分型 重症ITP：指血小板＜10×109/L，伴出血症状 难治性ITP： ①脾切除后无效或者复发，或者一二线药物治疗失败； ②仍需要治疗以降低出血的危险； ③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP 治疗原则 血小板≥50×109/L，无出血表现，不予治疗 有增加出血风险危险因素者可酌情予以治疗 ① 患者年龄增加和患病时间延长者 ② 血小板功能缺陷 ③ 凝血因子缺陷 ④ 未被控制的高血压 ⑤ 外科手术或外伤 ⑥ 感染 ⑦ 必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物者 治疗原则 有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗 血小板数的安全值 口腔科检查：≥10×109/L 拔牙或补牙：≥30×109/L 小手术：≥50×109/L 大手术：≥80×109/L 自然分娩：≥50×109/L 剖腹产：≥80×109/L 紧急治疗 重症ITP（血小板计数＜10×109/L）伴活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高患者血小板计数≥50×109/L 血小板输注 IVIg[1.0 g/(kg?d)×2～3天 甲基强的松龙(1.0 g/d×3天) 其他治疗措施 停用抑制血小板功能的药物 控制高血压 局部加压止血 口服避孕药控制月经过多 纤溶抑制剂（如止血环酸、6-氨基已酸） 上述治疗无效考虑使用重组人活化因子Ⅶ（rhFⅦa） ITP治疗理念的更新 新诊断的ITP患者应选择更为积极的治疗 病程早期强的免疫抑制治疗比病程后期再应用强的免疫抑制治疗，病人获得长期缓解的可能性更大 接受多疗程治疗后，随着疾病的发展，表位扩展出现更多的抗原表位 新诊断ITP的一线治疗 肾上腺糖皮质激素 泼尼松剂量从1.0mg/(kg?d)开始（等效剂量的地塞米松、甲基强的松龙） 稳定后剂量逐渐减少到5～10mg/d维持3～6月 泼尼松治疗4周，仍无反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用 大剂量地塞米松推荐为ITP的一线治疗 口服大剂量地塞米松40mg/d×4天治疗初诊ITP，85%的反应率，42%的长期反应 3-4个疗程的口服大剂量地塞米松，持续缓解率可达60~80% 糖皮质激素治疗的副作用 骨质疏松 股骨头坏死——及时进行CT、核磁并给予二膦酸盐预防治疗 高血压 糖尿病 急性胃粘膜病变 HBV-DNA