白血病_课件.ppt

白血病(leukemia) 起源于造血(或淋巴)干细胞的恶性疾病 * * 病因 病毒: 重要病因之一已肯定，至今成人T细胞白血病肯定是由人类HTLV一l引起的，C型逆转录RNA病毒 电离辐射:一次大剂量或多次小剂量照射均可致病 化学因素:苯致病作用已经肯定,烷化剂可引起继发性白血病。氯霉素、保泰松、乙双吗琳可能均有致病作用 遗传因素:与白血病的发病有关。家族性白血病约占白血病的7％。 细胞遗传学:某些染色体的断裂和易位使癌基因的位置发生移动和被激活 其他血液病:某些血液病最终可能发展为急性白血病，如慢粒、真红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨纤、MDS、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 分类 法英美三国协作组(FAB协作组)制订于1985年修订的分型及标准 急性非淋巴细胞白血病 分7型 急性淋巴细胞白血病 分3型 急性粒细胞白血病未分化型(M1) 未分化原粒占骨髓非幼红细胞≥90%;至少3％为过 氧化物酶染色（＋）。 急性粒细胞白血病部分分化型(M2) 原粒细胞占骨髓非幼红细胞的30%～89%，单核细胞 20%，其他粒细胞10%。 急性早幼粒细胞白血病(M3) 骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非 红系细胞中≥30%。 急性粒一单核细胞白血病(M4) 骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上，各阶段 粒细胞占30～80%，各阶段单核细胞20% M4E0 除M4型各特点外，嗜酸粒在非红系细胞中≥5％0%。 急性单核细胞白血病(M5) 骨髓非红系细胞中原单、幼单及单核细胞≥ 80%， 如果原单核细胞≥80%为M5a，80炳为M5b。 红白血病(M6) 骨髓中幼红细胞≥50％，非红系细胞中原始细胞 ≥30%。 急性巨核细胞白血病(M7) 骨髓中原始巨核细胞≥3 急性淋巴细胞白血病，分3型 Ll: 原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径 ≤12um)为主 L2: 原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径 I2um)为主 L3: 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜硷性，染色深 1986年我国白血病分类分型讨论会议制定的标准基本上与FAB法一致 我国将M2型又分为M2a和M2b两型 M2a型即FAB分类中的M2型 M2b系我国提出的一个亚型 特点为骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多，但以异常的中性中幼粒细胞为主，其核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞30%。 急性白血病 临床表现 1：起病急缓不一,急者可以是突然高热，也可以是 严重的出血倾向，甚至全身衰竭。 2：贫血:为最常见症状 3：发热:半数的病人以发热为早期表现。热型不定 4:出血:以自发的皮肤、粘膜出血多见，鼻扭等 重者内脏出血,甚至颅内出血 5:DIC: M3及有血管内大量白细胞淤滞者常见 由于BPC减少，凝血因子减少 纤维蛋白溶解亢迸 白血病浸润 淋巴结和肝脾肿大: 急性白血病常有淋巴结肿大，而以急淋白血病较多见 骨胳和关节: 病人常有胸骨下端局部压痛 眼部: 粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部最常见 口腔和皮肤; 血病细胞可使牙龈增生和肿胀，多见于急单和急粒单 中枢神经系统白血病(CNS一L) 发生在疾病各个时期，多数在缓解期，以急淋最常见 襄丸浸润: 无痛性肿大，多一侧性，多见急淋，仅次于CNS一L 的白血病髓外复发的根源。 白血病其他各器官浸润 肺、心、消化道、泌尿系统等均可受累 不一定有临床表现 实验室检查 血象 骨髓象 细胞组织化学染色 免疫学检查 染色体改变分带技术 粒一单核系祖细胞(CFU一GM)培养 血液生化 脑脊液检查 血象 特点： 大多白细胞数增多，晚期增多更显著 高细胞性白血病：超过1OOXlO9/L 白细胞不增多性白血病： 白细胞在正常水平或减少 低者可1.OXlO9/L 诊断的重要依据： 血片分类检查可见相当数量的原始和 (或)早幼细胞， 白细胞不增多型白血病(非白血性白血病) 血片上很难找到原始细胞，。 贫血、血小板减少，晚期极度减少 骨髓象 呈增生明显活跃或极度活跃,以白血病细胞为主 原始(M3型为早幼粒)细胞，占非红系细胞的30～90% 细胞都停滞在原始(M3型为早幼)细胞阶段 正常的幼红细胞和巨核细胞减少 所谓“裂孔”现象: 较成熟的中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞 低增生性