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双腔右心室的外科治疗11例 【关键词】 右室双出口 超声检查 多普勒 彩色 心脏外科手术 　　双腔右心室的外科 治疗 11例双腔右心室(DCRV)又称右室异常肌束,是一种少见的右室流出道梗阻性疾病,通常合并室间隔缺损(VSD)。笔者科室于1999年3月―2007年6月收治DCRV患者11例,手术治疗取得良好效果,报告如下。 　　1 临床资料 　　1.1 一般资料 　　本组11例,男性7例,女性4例。年龄中位数10岁(5～20岁)，体质量中位数31 kg(14～54 kg)。术前均经胸部X线、心电图及心脏彩色多谱勒超声心动图(彩超)检查确诊,肌束型9例,肌隔膜型2例；合并VSD 10例,直径4.5～10.0 mm,合并左室假腱索1例。 　　1.2 方法 　　全麻浅低温体外循环,胸骨正中切口,心外探查发现右室流出道的前壁表面一横行的收缩期凹陷，并可触及收缩期震颤；术中测右室流出道压差60～105 mmHg（8.0～14 kPa）；心内探查先切开右室流出道,从右室流出道切口未发现VSD和三尖瓣口及其腱索、乳头肌,见室上嵴下部肌性肥厚狭窄,9例为肌束型,2例为肌隔膜型。切开右房,手指探查从三尖瓣至右室流出道,通过有障碍。从右室流出道切口切除异常肥厚的肌束和狭窄的纤维环,避免损伤三尖瓣前乳头肌和调节束,完全暴露VSD并确认后行修补术,8例VSD直径≥6 mm者用涤纶补片修补,2例VSD直径较小者用带垫片双头针间断褥式缝合,1例单纯DCRV合并左室假腱索未作处理。10例右室流出道切口直接缝合,1例肌束型术中探查发现右室流出道偏窄给予自体心包补片加宽成形。术后测右室流出道压差均15 mmHg(2.0 kPa),体外循环时间平均62.5 min,主动脉阻断时间平均35 min,呼吸机辅助时间平均4.2 h。 　　1.3 结 果 　　本组术后恢复良好,无死亡。1例术后早期在胸骨左缘～肋间可闻及/6级收缩期杂音,彩超提示存在直径2.0 mm左向右残余分流,无残余压差,1年后 自然 闭合,杂音完全消失。术后随访1月～8年,复查彩超,2例存在三尖瓣轻度返流,无右室流出道梗阻,本组病例术后心功能均良好,能参加正常活动。 　　2 讨 论 　　2.1 病理特征 　　DCRV是一种少见的右室流出道梗阻性疾病,占先天性心脏病的1％～1.5％,男女比例为1.41。其特点为异常肥厚的肌束横跨右室腔,将右室分为两个相通的靠三尖瓣的高压腔和靠肺动脉的低压腔,其结果最终造成三尖瓣与肺动脉瓣之间的血流受阻,这是本病血流动力学异常的解剖学基础[1]。根据异常肌束的形态,DCRV可分为肌隔膜型和肌束型；若根据是否合并其他畸形可分为为单纯型和复合型DCRV[2]。DCRV单独存在非常少见,约90％合并膜周部VSD[3]。 　　2.2 诊治 　　DCRV由于症状、体征缺乏特异性,术前易误诊为单纯VSD、法洛四联症(TOF)或肺动脉狭窄(PS)等,有报道心脏彩超在DCRV诊断上具有重要价值,但术中常规探查及仔细辨认右室内解剖结构更有助于确诊[3]。一般认为右室流出道的压差＞50 mmHg (6.67 kPa)或出现自觉症状,则应尽早手术 治疗 [1],切除右室腔内的异常肥厚的肌束和肌隔膜,疏通右室流出道,纠治合并的畸形。经右房三尖瓣径路切除右室异常肌束,疏通右室流出道,能更好地保护右室功能,取得满意效果[4],但亦有认为单纯经右房切口,可能不彻底解除梗阻和遗漏异常肌束、小型VSD [5]。 　　2.3 治疗经验 　　(1)在切开右室流出道的同时切开右房,对诊断和确定DCRV、了解VSD的位置大小、右室流出道疏通情况和手术修补VSD都大有裨益,防止误诊、漏诊和误伤其他解剖结构；(2)切除右室腔内异常肌束时,可用直角钳引导挑起异常肌束并切除,这样既解除右室流出道梗阻,又可避免损伤三尖瓣前乳头肌和调节束。笔者的体会是经右室流出道切口切除异常肌束后能看清三尖瓣,即可认为达到彻底解除梗阻的目的；(3)VSD的修补应在彻底切除右室腔内的异常肌束后,仔细辨认心室内结构,确保无其他合并畸形后再行手术修补,避免将DCRV的 交通 孔当作VSD,小型VSD一般均可用带垫片双头针间断褥式缝合,操作简便,效果良好；(4)右室流出道切口一般也可直接缝合,当术中可疑残余梗阻者辅以自体心包补片或人工血管片加宽成形。本组术后随访未见无右室流出道梗阻及残余压差,与国外报道的近远期效果一致[5]。 【 参考 文献 】 　　[1] 徐志伟. 小儿心脏手术学[M]. 北京:人民军医出版社, 2006:379383. 　　[2] 朱晓东. 心脏外科基础图解[M]. 2版. 北京: 中国 协和医科大学、北京医科大学出版社, 2002:362372. 　　[3] Hoffman P, Wojcik A W, Roz