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肺泡蛋白沉积症12例临床分析 【摘要】 目的提高临床医师对肺泡蛋白沉积症的认识，分别从临床表现、病理特点和诊断 治疗 等方面对该病加以探讨。方法回顾12例肺泡蛋白沉积症病例资料，并结合 文献 进行其临床特点分析。结果临床症状包括:活动性呼吸困难12例（100.00%）、咳嗽11例（91.67%），咯痰9例（75.00%）、胸闷5例（41.67%）、咯血1例（8.33%）。体征包括:吸气性爆裂音或裂帛音5例（41.67%）、叩诊浊音4例（33.33%）、紫绀3例（25.00%）、杵状指2例（16.67%）。影像学表现包括:地图样表现11例（91.67%）、肺水肿样表现8例（66.67%）、碎石路样表现6例（50%）、肺间质纤维化样表现5例（41.67%）、肺实变样表现3例（25%）。结论 肺泡蛋白沉积后的X线胸片表现缺乏特异性，CT/HRCT可出现相对典型的改变（地图样表现、碎石路样表现）。肺泡蛋白沉积症特征地表现为临床症状与体征分离，影像学与体征不符的现象。支气管肺泡灌洗是简便有效的诊疗方法。 【关键词】 肺泡蛋白沉积症 高分辨CT 支气管肺泡灌洗 粒-巨噬细胞集落刺激因子 【Abstract】Objective To analyze and evaluate clinical features，pathological characteristics，diagnosis and treatment of the identified pulmonary alveolar protEinosis（PAP）patients.Methods Retrospective study of12patients identified by biopsy through BALFwas conducted.Focused analysis with imaging studies（chest x-ray or CT/HRCT）and clinical presentations were aimed to determine the diagnostic methods of PAP.Results Nonspecific clinical representation of PAP was composed of progressive dyspnea（100%）and nonproductive cough（91.67%）.Physical examination showed signs of inner lungsawas seldom detected，such as inspiratory crackles orVelcro’s rales（41.67%）and cyanosis（25%）.Although，absence of specific chest X-ray findings，some typical radiological changes contributed to diagnose PAP cor-rectly，such as patchy opacification（91.67%）and crazy paving pattern（50%），especially in HRCT.Conclusion Separability of clinical symptoms and signs，radiological results and clinical features exist as characteristic representation of PAP.Diagnostic bronchoalveolar lavage is a practical and useful technology to determine PAP. 【Key words】 pulmonary alveolar protEInosis;high-resolution computed tomography;bronchoalveolar lavage fluid;granulocyte-macrophage colony stimulating factor 肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP），也称肺泡磷脂沉积症，是一种病因不明的临床罕见疾病。PAP于1958年由Rosen ［1］ 首次报道至今，其发病机理仍不十分明确 ［2］ 。由于PAP发病隐匿，临床表现无特异性，临床医师对本病缺乏足够的认识，极易漏诊和误诊。本次研究回顾性分析经支气管肺 泡灌洗（bronchoalveolar lavage，BAL）后经病理确诊的12例PAP患者临床特点，同时复习国