19氨基酸代谢_783108550.pptx

氨基酸代谢;蛋白质的降解 氨基酸的分解代谢 氨基酸的生物合成; 1.水解蛋白质的酶 肽酶(Peptidase) 作用位点为多肽链的末端氨基酸残基，作用结果是产生游离氨基酸。包括： 羧肽酶：水解多肽链的羧基端氨基酸残基。 氨肽酶：水解多肽链的氨基端氨基酸残基。 蛋白酶（Protease） 主要指蛋白内切酶，即特异性水解多肽链内部特异肽键的酶。结果是形成多个小的多肽链。;;真核细胞中蛋白质的降解途径： 不依赖ATP的降解途径: 在溶酶体中进行，没有选择性，主要降解细胞通过胞吞作用摄取的外源蛋白、膜蛋白及长寿命的细胞内蛋白。（蛋白酶的pH偏低，5左右） 依赖ATP和泛素的降解途径: 在细胞质中进行，为选择性降解，主要降解异常蛋白和短寿命蛋白质（调节蛋白），此途径在不含溶酶体的红细胞中尤为重要。;泛素(ubiquitin)是一种小分子蛋白质，76个氨基酸残基，分子量8.5 KD，普遍存在于真核细胞中。 一级结构高度保守，酵母与人只相差3个氨基酸残基，它能与被降解的蛋白质共价结合，使后者活化，更易于被蛋白酶降解。 蛋白质是否被泛素结合而选择性降解与该蛋白N端的氨基酸残基有关，N端为Asp、Arg、Leu、Lys、Phe时，蛋白质的半寿期为2-3分钟。泛素化的蛋白质在ATP参与下被蛋白酶水解。;;;排除异常蛋白质 翻译出错的蛋白质 错误折叠的蛋白质 排除积累过多的酶或调节蛋白;人和动物体内游离的氨基酸很少，主要以蛋白质的形式存在，氨基酸是蛋白质的构件分子 。 人和动物一方面从食物中摄取蛋白质，在消化道内被多种蛋白酶水解成氨基酸，经小肠吸收，进入血液；另一方面，体内的蛋白质也不断地降解成氨基酸。这些分布于血液和各个组织内的全部游离氨基酸称为氨基酸代谢库。 氨基酸降解包括脱氨基作用和脱羧基作用。;氨基酸代谢库;氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用。 脱氨基作用包括： 氧化脱氨基作用 非氧化脱氨基作用 脱酰胺作用 转氨基作用 联合脱氨基作用;?-氨基酸在酶的作用下，氧化生成?-酮酸，同时消耗氧并产生氨的过程。 氧化脱氨基的反应过程包括脱氢和水解两步，脱氢反应需酶催化，而水解反应则不需酶的催化。;氨基酸氧化酶的种类： L-氨基酸氧化酶： 催化L-AA氧化脱氨，体内分布不广泛，最适pH10左右，以FAD或FMN为辅基。 D-氨基酸氧化酶： 体内分布广泛，以FAD为辅基。但体内D-AA不多。 L-谷氨酸脱氢酶： 专一性强，分布广泛（动、植、微生物），活力强，以NAD+或NADP+为辅酶。;;还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱硫氢基脱氨基等。 例：脱水脱氨基（只适于含一个羟基的AA);;指α-AA和酮酸之间氨基的转移作用，α-AA的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的AA生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的AA。 转氨基作用可以在各种氨基酸与?-酮酸之间普遍进行。除Lys，Pro外，均可参加转氨基作用。;迄今发现的转氨酶都是以磷酸吡哆醛(胺)为辅基。; Glu ＋ 丙酮酸 　　　　　ａ－酮戊二酸 ＋ Ala 　　　　　　　　 Glu ＋ 草酰乙酸 ＧＯＴ　ａ－酮戊二酸 ＋ Asp;正常成人组织中GOT及GPT活性 －－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－ 组织　　 　ＧＯＴ　　　　　　　　　 ＧＰＴ　　　　　 　　　　　　　　（单位／ｇ湿组织）　　　（单位／ｇ湿组织） －－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－ 心　 　　　 156000 7100 肝 142000 44000 骨骼肌 99000 4800 肾 91000 19000 胰腺 28000 2000 脾 14000 1200 肺 10000 700 血清 2 16 －－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－;由于转氨基作用不能最后脱掉氨基，氧化脱氨中只有谷氨酸脱氢酶活力高，转氨基作用与氧化脱氨基作用联合在一起才能迅速脱氨，这种作用就称为联合脱氨基作用。;由氨基酸脱羧酶(decarboxyase)催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产