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HELLP综合征 嘉善第一人民医院 马永珍 HELLP综合征的定义 HELLP综合征是指妊娠高血压综合征（妊高征）伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升高(Elevated liver function)以及血小板减少（ Low platelet count）的一组临床综合征，为严重并发症。 HELLP综合征病因、发病机制 （1） HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加与消耗。 HELLP综合征病因、发病机制（2） 全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。 由于红细胞内富含LDH（乳酸脱氢酶），在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高。（正常范围血清中135-215U/L） HELLP综合征病因、发病机制（3） 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少； 促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收缩血管因子释放增加。 HELLP综合征病因、发病机制（4） 肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂。 HELLP综合征临床表现 极大的变异性。 发生在妊高征的基础上，大部分患者有重度子痫前期的基本特征，约20%患者血压正常或轻度升高，少数(15-20%)无明显高血压和蛋白尿； 多数（70%）产前诊断；30% HELLP产后诊断；本病可发生于妊娠中期至产后数日的任何时间，产后发生HELLP综合征半肾衰竭和肺水肿者，危险性更大。 临床症状各异，80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快、水肿等； 少数严重HELLP孕妇合并血尿、消化道出血、黄疸。 HELLP综合征的实验室检查及诊断（1） 实验室检查为HELLP综合征确诊的依据， 可以反映了疾病的严重程度，指标的改善预示病人的康复 在确诊妊高征的基础上； 1.完全性HELLP综合征的诊断： -血管内溶血： 外周血涂片异常（ RBC变形，见球形红细胞；RBC破碎，见破碎红细胞；网织RBC增多）； 血清胆红素大于20.5μmol/L （11.2mg/dl)； 血清结合珠蛋白＜250mg/L； LDH（乳酸脱氢酶）大于600 IU/L（敏感指标）； -肝酶异常：ALT≥40U/L，或AST≥70U/L； -血小板减少：100×109/L； 2.部分性HELLP综合征的诊断： 上述三项指标中任一项或两项异常。 HELLP综合征的实验室检查及诊断（2） 根据血小板减少程度将HELLP综合征分为3级： Ⅰ 级：血小板≤50×109/L； Ⅱ 级：50×109/L血小板≤100×109/L； Ⅲ级：100×109/L血小板≤150×109/L； 当血小板计数小于50×109/L或出现活动性出血时要检查纤维蛋白原、D-二聚体、凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（APTT)，以除外DIC。 鉴别诊断 右上腹痛的鉴别：胆囊炎、病毒性肝炎、妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、胰腺炎； 尿常规及肾功能异常的鉴别：肾盂肾炎、溶血性尿毒症综合症、输尿管结石； 孕期血小板减少的鉴别：妊娠血小板减少、假性血小板减少、HIV、免疫性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、脾功能亢进、DIC、特发性血小板减少等。 一：妊娠期急性脂肪肝（1） 妊娠特发，少见，母儿死亡率高； 常发生于孕晚期，32~38周，半数并PIH（妊娠高血压综合征）； 早期疲乏、不适和头痛； 70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛； 渐进性黄疸、肝脏变小； 疾病早期或肝外并发症发生之前，及时治疗，母儿预后好。 妊娠急性脂肪肝（2） 严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷（60%）、55%DIC、50%肾衰； 低血糖多见； 实验室特点： 低蛋白血症、纤维蛋白原下降、PT/APTT下降、血小板正常/下降、DIC； 抗凝血酶II下降；低血糖、高血氨和贫血。 肝酶上升 、WBC上升； Bil（胆红素）、BUN（血尿素氮）、Cre（肌酐）和尿酸升高； 妊娠急性脂肪肝（3） B超和肝脏活检； 处理： 早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法。 二：产后溶血性尿毒症 1962年首次报道，病因不清； 主要损