儿童肾小球疾病诊断现状课件.pptVIP

儿童肾小球疾病诊断现状 福建省立医院儿科 林瑜 一、原发性肾小球疾病 1、肾小球肾炎 (1)急性肾小球肾炎 急性起病、多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血 压或肾功能不全，病程多在1年内。可分为： ①急性链球菌感染后肾小球肾炎 有链球茵感染的血清学证据，起病6～8周内有血清补体低下。 ②非链球菌感染后肾小球肾炎 。急性肾炎在我国仍占住院肾脏病患儿中的首位，占41.1~62.8%。根据临床表现而确诊的链球菌感染后急性肾炎，病理改变主要为毛细血管内增生，恢复期呈系膜增生改变，二者占87.9%。此病属自限性疾病，一般不需特殊治疗，绝大多数预后好，自然恢复。 但非链球菌感染后肾炎可表现出多种病理改变，其临床过程及预后也表现不一。其中某些类型如膜增生性肾炎，如不及时积极治疗，则将呈慢性进展过程，预后差，对此类患儿及时做出病理诊断则十分必要。国内急性肾炎肾活检144例资料中有7例为膜增生肾炎，其中6例为非链球菌感染后肾炎。 因此，将急性肾炎区分为链球菌和非链球菌感染后两种类型，具有重要的临床意义。对非链球菌感染后急性肾炎，应密切观察和随访必要时及时肾活检。 不典型临床表现类型 1.亚临床型 2.肾病综合征型 3.肾外症状型 4.急进肾炎型 5.感染型 急性肾炎出现以下情况，可建议行肾穿刺检查：A、持续低补体血症，8~10周仍不恢复者。B、发病表现为肾病综合症者。C、高血压或肉眼血尿持续不消退者。D、肾功能不全进行性加重者。 毛细血管内增生性肾炎 (2)急进性肾小球肾炎 是一组以快速进展性肾功能减退，伴少尿，无尿为特征的综合症，不经治疗，多于几周或几个月内出现终末期肾功能衰竭。可由多种病因引起，发病率虽低，但病情发展急剧、凶险、死亡率高，及时诊治可有效改变预后。 其病理改变以肾小球囊内广泛细胞增生和（或）纤维蛋白沉着为特点，也称“新月体肾小球肾炎”或“毛细血管外肾小球肾炎”本病主要见于成人。按免疫病理分三型： I型（抗基底膜抗体型）：I G呈线状沿肾小球毛细血管沉积、电镜见电子致密物不规则沉积于肾小球毛细血管基底膜和系膜区。病因为Goodpasture综合症和抗基底膜肾炎。 II型（免疫复合物介导型）IgG或Igm及C3颗粒状沉积于系膜区和毛细血管壁。电镜观察在肾小球毛细血管基底膜和系膜区有广泛蛋白电子致密物沉积。病因可为狼疮性肾炎，急性感染后肾炎，过敏性紫癜等。 III型（ANCA相关型）：免疫荧光阴性或微量沉积。无电子致密物沉积。我国病例少，病因可以多动脉炎肾小球肾炎和Wegner肉芽肿性肾炎。 I型膜增生肾炎 半月体肾炎 (3)迁延性肾小球肾炎 有明确急性肾炎病史，血尿和(或)蛋白尿迁延达1年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年．不伴肾功能不全或高血压。 (4)慢性肾小球肾炎 病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。 2、原发性肾病综合征（PNS） 诊断标准：大量蛋白尿【尿蛋白(＋＋＋)～(＋＋＋＋)；1周内3次，24h尿蛋白定量≥50㎎／㎏】； 血浆白蛋白低于30g／L；血浆胆固醇高于5．7mmol／L；不同程度的水肿。 以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。 （1）依临床表现分为两型： ①单纯型NS。 ②肾炎型NS: 凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎 型N5：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个／HP、并证实为肾小球源性血尿者。 ②反复或持续高血压(学龄儿童≥130／90mmHg、学龄前儿童≥120／80mmHg)并除外使用糖皮质激素等原因所致。③肾功能不全、并排除由于血容量不足等所致。④持续低补体血症。 （2）按糖皮质激素(简称激素)反应分为： ①激素敏感型NS：以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者。 ②激素耐药型NS：以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者。 ③激素依赖型NS：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者。 （3） 各种类型的肾小球疾病均可表现为肾病综合征。小儿常见的病理类型有微小病变（MCD）、系膜增生性肾小球肾炎（MSPGN）、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、膜增生性肾小球肾炎（MPGN）、毛细血管内增生性肾炎（ENPGN）、膜性肾病（MN）及其他。 从国内资料分析，单纯性肾病43.99%。属微小病变或轻微病变，33.7%为MSPGN，10.7%为FSGS。而肾炎性肾病者病理改变多样，微小和轻微病变仅占4.2%，而以MSPGN比例为最高占28.5%，IgM肾病为22.4%，IgA肾病为8.9%，FSGS占8.4%，MPGN占7.9%。 儿童肾病综合症的预后转归取决于其病理类型。微小病