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侵袭性纤维瘤病的诊治进展
2015 37 3
北京医学 年第 卷第 期
·272 ·
综述
· ·
侵袭性纤维瘤病的诊治进展
马冬捷 张志庸 李单青
年 将侵袭性纤维瘤病 腹部外型 好发于颈肩部 胸壁和下肢 累及
1838 Muller （aggressive AF ： 、 ，
fibromatosis, AF ）命名为 desmoid tumor, 即硬纤维瘤， 关节者甚至需行截肢手术。
又称韧带样纤维瘤 腹壁型 好发于育龄女性 继发于妊娠及手
（desmoid -type fibromatosis ） AF ： ，
等 年世界卫生组织 将 定义为发生 术 肿瘤多位于腹直肌鞘内 或切口瘢痕内 位置较
。 2002 （WHO ） AF 。 ， ，
于深部肌腱膜组织的克隆性纤维母细胞增生性肿 浅 容易早期诊断及根治性手术 复发率较低 绝经
， ， ，
瘤 以产生丰富胶原纤维为特征 累及骨骼肌腱膜和 后部分患者可出现自行消退
， ， 。
筋膜 具有进行性侵犯周围肌肉软组织生长 局部复 腹内型 好发于肠系膜 后腹膜及盆腔 或大
， ， AF ： 、 ，
[1]
发倾向 无转移能力的特点 扩大切除是最有效的 网膜 胃结肠韧带 呈类圆形肿块 可包绕肠襻或胃
， 。 、 ； ， 。
治疗方式 其无包膜浸润性生长特性导致手术不易 合并家族性腺瘤性息肉病
， （familial adenomatous
达到切缘阴性 累及重要脏器时常难以切除 甚至危 的患者复发率及肿瘤相关病死率比
， ， polyposis, F
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