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胆道闭锁 胆道闭锁 占所有畸形的6% 女性多于男性 日本和中国多见 胆道闭锁 1828年Donop报告第一个病例 1891年Thompson首先综述 1916年Holmos收集到112例仅16例 可手术治疗 1928年Ladd第一次手术治疗成功 胆道闭锁 病因： 1.胆道空化期障碍（胚胎5~8周） 2.炎性病变的结果（乙肝病毒、 风疹病毒、巨细胞病毒等） 胆道闭锁 病理： Gross1963年给予分型 Kasai1976年在前者基础上又分出许多亚型 Ⅰ型：胆总管闭锁 Ⅱ型：肝管闭锁 Ⅲ型：肝门部闭锁 胆道闭锁 Ⅰ型为Gross称的“可吻合型” Ⅱ、Ⅲ为Gross所称的“不可吻合型” “不可吻合型”在Kasai倡导下均可采用肝门—空肠吻合术。 胆道闭锁 肝脏病变 胆汁性肝硬变，体积增大1-2倍，质地坚实，呈暗绿色，表面有结节。 镜下，小胆管增生，管内多见胆栓，门静脉区纤维化，肝细胞及毛细胆管内郁胆，可见一些巨细胞性变。 临床表现 女婴较男婴多，占2/3。 新生儿期：大便灰或淡黄，出生1-2周出现黄疸，粪逐渐色变淡，后成陶土样灰色，晚期则略带淡黄色。 尿色逐渐变深，有如红茶，尿布染黄。 黄疸日益加深。 皮肤：金黄色甚至褐色，粘膜、巩膜明显发黄，晚期泪、唾液变黄，皮肤瘙痒而有抓痕，腹部异常隆起，肝大过脐甚至髂窝，坚硬。 部分有脾肿大，腹壁静脉显露，脐疝。 晚期：腹水，门静脉高压。 胆道闭锁 全身情况 精神倦怠，反应迟缓 发育变，出血倾向 皮肤淤斑、鼻衄， 肝硬变→ 门静脉高压→肝昏迷 →死亡 胆道闭锁 实验室检查： 贫血。 黄疸指数50—100u，甚至200—300u。 血清胆红素高。 凝血酶原显著低。 尿胆素、粪胆素阳性。 胆道闭锁 诊断 主要与几种婴儿黄疸鉴别： 1、新生儿肝炎。 2、先天性胆总管囊肿。 3、外界压迫所致之阻塞性黄疸。 4、胆汁粘稠综合征。 胆道闭锁 治疗 1、手术年龄6—10周。 2、术前准备： （1）给V-K1、C、D、A （2）输血纠正贫血、血清蛋白 （3）术前两天用抗生素 胆道闭锁 3、手术方法： Ⅰ型（占5%-10%）：行肝管或胆总管与空肠作Koux-Y吻合。 Ⅱ、Ⅲ型：行Kasai手术。 肝移植术： 已500多例，5年存活率达50%。 胆道闭锁 术后并发症： 1、出血 2、感染 3、黄疸长期不退 4、肝功能衰竭
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