第7篇 线粒体能量代谢.ppt

Chapter 7 OUTLINE 基粒的结构 呼吸链 呼吸链（respiratory chain）又称为电子传递链（electron transport chain），是一系列具有递氢、递电子作用的氢载体和电子载体蛋白，该体系最终以氧作为电子接受体，与细胞摄氧有关，故称为呼吸链。 由四种复合物组成 知识回顾：真核细胞中的氧化作用 ?糖的氧化: 葡萄糖→细胞→ 胞质中分解为丙酮酸(不需要氧，糖酵解) ◆糖氧化成丙酮酸 ◆丙酮酸脱羧生成乙酰CoA ◆乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化 ?线粒体基质中乙酰辅酶A的生成 ◆丙酮酸跨膜进入线粒体基质； ◆在丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase)作用下氧化成乙酰辅酶A。 ●生物需要能量时首先利用多糖 ▲多糖→葡萄糖→丙酮酸 ▲脂肪 脂肪酸 ▲蛋白质 氨基酸 ?三羧酸循环 (tricarboxylic acid cycle, TCA cycle) 又叫Krebs循环、柠檬酸循环。 ?电子传递与氧化磷酸化 ◆Oxidative phosphorylation 活细胞中伴随着呼吸链的氧化作用所发生的能量转换和ATP的形成过程。 ?线粒体内膜电化学梯度的建立 ◆Electrochemical gradient ●质子梯度 ●内膜两侧电位差 ◆proton-motive force(质子动势) ?F0-F1 复合物是ATP合成部位 通过线粒体内膜重建实验证 明位于内膜上的F0-F1颗粒是呼吸 链中ATP合成的部位。 ?The Mechanism of Oxidative Phosphorylation 英国生物化学家P.Mitchell 1961年提出了化学渗透假说(chemiosomotic compling hypothesis)解释氧化磷酸化的偶联机理。 复习题 1.线粒体的超微结构 2.线粒体的功能 3.电子传递偶联磷酸化的机制 4.线粒体的半自主性 5.过氧化物酶体的标志酶。 The establishment of a proton-motive force 合成 ATP 荣获1978年诺贝尔化学奖 ! 化学渗透假说 在电子传递过程中, 伴随着质子从线粒体内膜的里层向外层转移, 形成跨膜的氢离子梯度, 这种势能驱动了氧化磷酸化反应(提供了动力), 合成了ATP。 第四节 线粒体的半自主性 线粒体具有独立的遗传体系，能够合成蛋白质，但是合成能力有限。大多数线粒体蛋白都是由核基因编码， 在细胞质中合成后，定向转运到线粒体的，因此线粒体被称为半自主性细胞器（semiautonomous organelle）。 返回目录 人类线粒体基因组示意图 一、线粒体DNA 人类线粒体基因组是一个环状双链DNA 包括37个基因 可以编码2种rRNA、22种tRNA和13种蛋白 返回目录 线 粒 体 疾 病 Leber遗传性视神经病(Lebers hereditary optic neuropathy，LHON)是一例典型的由mtDNA点突变引起的线粒体病。LHON是一种罕见的，母系遗传的疾病，患者会在年轻时失明，最终视神经萎缩。大约90%的LHON病例的ND1、ND4或ND6基因都发生了点突变。 医学应用 返回目录 二、 线粒体基因组的特点 1.几乎全部基因组都是编码序列 2.密码子的特殊性 3.裸露的DNA，不与组蛋白结合 返回目录 终止 精氨酸 AGG 终止 精氨酸 AGA 甲硫氨酸 异亮氨酸 AUA 色氨酸 终止 UGA 线粒体遗传密码 “通用”遗传密码 密码子 “通用”遗传密码与线粒体遗传密码的差异 返回目录 三、 线粒体从细胞质中转运蛋白质 蛋白质输入线粒体基质的过程 返回目录 蛋白质到线粒体的运输途径 返回目录 线粒体的增殖方式 （A）间壁分离； (B) 收缩分离； (C)出芽分离 第五节 线粒体的增殖与起源 一、线粒体的增殖 返回目录 线粒体的进化途径 二、线粒体的起源 内共生学说 非内共生学说 返回目录 * * * 线粒体与能量代谢 主讲人：陈 晶 线粒体的形态、数量与分布 第一节 线粒体的结构与化学组成 第二节 线粒体的功能 第三节 线粒体的半自主性 第四节 线粒体的增殖与起源 第五节 过氧化物酶体 第六节 线粒体与医学 8.4 第七节 线粒体(mitochondrion)是存在于真核细胞中的一种较大细胞器，在光学显微镜下观察呈“短线状”或“颗粒状”的形态学特征而命名为线粒体，是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,细胞生命活动所需的能量有95％来自线粒体，因此有细胞“动