朱元珏-肺间质病变(修改)IIP-IPF 2003-4.ppt

小 结 （1）基本概念 肺间质、间质病、间质性肺炎、 特发性肺纤维化 （2）发病学与治疗学均在进展之中 （3）纤维化和抗纤维化是目前研究的热点 之一 * * * * * * * * * * * * * IPF vs NSIP IIP的鉴别 IPF 和 NSIP 的鉴别 NSIP 临床表现 协和医院11例 年龄稍轻 平均46岁（24-59岁） 病程稍短 平均4.4个月（1.5-7个月） 症状：咳嗽、气短、啰音等 与UIP相仿 影像学表现-1 X线平片 中下肺野浸润性阴影 较均匀分布 可见间质纤维化影像 NSIP影像学表现 -2 HRCT 磨玻璃样阴影 80% 网状阴影和浸润性阴影并存 52% 实变 27% 蜂窝状改变 仅4% NSIP 影像学 UIP和NSIP的临床特征的比较 UIP NSIP 平均年龄 约57岁 约40-50岁 起病情况 隐匿、慢性病程 亚急性隐匿起病 症状 干咳、呼吸困难，发热少见 咳嗽、呼吸困难、消瘦 发热(22-33%) 杵状指 25-50% 10-35% HRCT 网状间质性改变、蜂窝肺，病变 以双肺基底部及胸膜下为主 片状磨玻璃样改变。蜂窝肺少见，胸膜下明显 BALF 中性粒细胞增高 淋巴细胞增高，CD4/CD8降低 也可为中性粒细胞和嗜酸细胞增高 病理 新老病灶共存，蜂窝肺 病变分布不均 成纤维细胞灶 病变在时相上具一致性 含有不同程度的炎症和纤维化 皮质激素治疗反应 差 好 病死率 约68% 约11% 对疾病的定义 较确定 尚不确定，有待进一步研究 NSIP病理形态学特点 病变均匀一致 肺泡间隔中炎症细胞（淋巴、浆细胞）浸润， 伴有不同程度胶原蛋白沉积和肺组织纤维化。 再可分为细胞型、纤维化型和混合型。 UIP vs COP 病程较短 3个月 咳嗽,气短 咯痰 ESR, C-反应蛋白 升高 起病年龄 平均 55岁 肺功能显示轻至中度限制性功能碍, DLco降低, 仅少数患者表现气流受限 可合并或不合并BO COP 影像学 COP病理表现 UIP和其他IIP的鉴别 AIP,DIP,RBILD以及LIP 的 鉴别 请求参考 AJRCCM 2002; 165:277-304 Feature UIP DIP/RBILD AIP NSIP Temporal appearance Variegated Uniform Uniform Uniform Interstitial inflammation Scant Scant Scant Usually prominent Collagen fibrosis Patchy Variable, diffuse No Variable, diffuse  in DIP; focal, mild  in RBILD Fibroblast proliferation Fibroblastic foci No Diffuse Occasional, diffuse, or rare fibroblastic foci Organizing pneumonia No No No Occasional, focal Honeycomb changes Yes No No Rare Intraalveolar macrophage Occasional, focal Diffuse in DIP; No Occasional, patchyaccumulation peribronchiolar in  RBILD Hyaline membranes No No Occasional, No  focal CONTRASTING PATHOLOGIC FEATURES OF IIP 弥漫性肺实质病变（DPLD） 原因确定