少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展.pptVIP

. 原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma) 生存预后 文献报道 病例数（n） 5年总生存率（%） Jawad 2010 1 500 58 Catlett 2008 30 73 吴晖 2008 22 68.8 Ramadan 2007 102 62 Ford 2007 22 74（10年） Beal 2006 82 88 Horsman 2006 37 64.5 原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma) 预后危险因素 年龄小于＜60岁预后较好 Ann分期I、II期预后较好 单骨病变预后较好 低危IPI预后较好 原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma) 年龄 Jawad MUet al. Primary lymphoma of bone in adult patients.Cancer. 2009 Dec 30 原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma) 病变部位 Jawad MUet al. Primary lymphoma of bone in adult patients.Cancer. 2009 Dec 30 原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma) IPI危险分层 P 0.00001 Ramadan KM.et al，Ann Oncol，2007，18：129–135 原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma) 总结 原发性骨淋巴瘤 发病率低 预后较好 诊断依赖影像学与病理活检 联合治疗效果佳 发病机制 等尚待进一步研究 原发性肺淋巴瘤 原发性肺淋巴瘤 -----仅有肺部而不伴有其他部位侵犯的淋巴瘤 继发性肺淋巴瘤 -----已知有肺外病灶的淋巴瘤肺内侵犯 原发性肺淋巴瘤（primary pulmonary lymphoma） 临床少见 占整个肺部肿瘤的比例1%,占整个恶性淋巴瘤的比例1%,占整个结外淋巴瘤的比例约为3.6% 发病年龄高峰在60~70岁，男：女接近1：1 免疫抑制是一个发病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的发病率2%，是正常人群的200倍 PPL 中最常见的类型为起源于支气管黏膜相关淋巴结组织( MALT) 的边缘区B 细胞淋巴瘤, 占全部PPL 的70% ～90% , 其次为弥漫性大B 细胞淋巴瘤, 占10% 左右 原发性肺淋巴瘤临床表现与诊断 临床症状与病变部位和侵袭程度有关，可有咳嗽，胸痛，喘气，咯血，呼吸困难等表现，一般全身系统症状较少 1993年Cordier诊断标准： ① 影象学上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结增大； ② 以前从未发生过肺外淋巴瘤； ③ 通过临床体检，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓检查，及PET-CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴细胞白血病； ④ 发病后3个月，仍未出现肺外淋巴瘤征象。 同时满足以上4点者可以诊断为原发性肺淋巴瘤。 正位胸片示双肺多发密度均匀结节影，右中叶片状密度增高影，心缘模 糊。肺内较大病灶见图中黑箭所指 CT：双肺下叶浅分叶状结节影，左肺病灶靠肺外带，右中叶内侧段收缩位于纵隔旁  继发性肺淋巴瘤 继发性肺淋巴瘤是全身系统性淋巴瘤的一部分 最常见的是纵隔、肺门的淋巴结病变直接侵犯蔓延至肺内，形成肿块或结节 其次为瘤组织浸润破坏肺泡间隔进入肺泡间隙，肺内出现渗出或实变 也可为瘤细胞沿淋巴管或血管播散，侵犯肺实质，形成网状间质性病变 临床上多表现为咳嗽，咳痰，咯血，胸痛，胸腔积液等相应胸部症状外，还有全身浅表淋巴结肿大等全身症状 左图：CT平扫见两肺多发结节灶，薄层扫描示右上肺结节内支气管充气征 右图：CT平扫见左下肺肿块样结节内充气管像 X线平片见两下肺多发结节灶伴双侧胸腔积液 左图：CT平扫见右肺中叶外侧段实变，中叶支气管显示通畅右图：CT平扫见两中下肺多发结节灶，沿肺纹理走行分布见小片状模糊影，部分病灶融合 继发性肺淋巴瘤 左图：CT平扫示右肺自肺门向外的放射状影及网状结节影，内见支气管充气像 右图：同一患者相同层面薄层CT扫描，所见征象显示更佳 继发性肺淋巴瘤 左图：CT平扫见两肺散在分布大小不一的结节灶，伴双侧胸腔积液右图：CT平扫见右侧胸膜多发小结节，呈散在分布，同时两肺内有多个结节病灶 继发性