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血液系统疾病的治疗 1.一般治疗：饮食、营养、精神； 2.去除病因：脱离致病因素 如药物,毒物（苯）,放射线等 (但部分血液系统疾病的病因不明确或无法避免) 3.保持正常血液成分及其功能 1）补充造血所需营养 2）刺激造血：细胞因子、雄性激素 3）脾切除 4）成分输血及抗生素的使用 5）过继免疫 4.去除异常血液成分和抑制异常功能 化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗 5.造血干细胞移植（HSCT） 6.靶向治疗：格列卫（甲磺酸伊马替尼）：酪氨酸激酶抑制剂抑制BCR/ABL阳性细胞的增殖，从而治疗慢粒。   造血干细胞移植 造血干细胞移植一种可能根治血液恶性肿瘤的综合性治疗方法。 原理：是去除异常造血组织、植入正常人造血干细胞，重建造血及免疫系统 包括：异基因骨髓或外周血造血干细胞移植 同基因骨髓或外周血造血干细胞移植 自体干细胞移植 脐血干细胞移植 胚胎干细胞移植 血液病学的进展和重要性 白细胞表面抗原CD：近200种 抗CD20单抗的应用 血细胞染色体和基因的研究 MICM综合诊断法 伊马替尼的应用 重组DNA技术 EPO、G-CSF、GM-CSF、干扰素等 1986 ATRA， 1992 As2O3 21世纪以来对儿童淋巴细胞白血病及成人急性早幼粒细胞白血病的获得75%的治愈率。 近代血液学有了迅速的发展，这与细胞学、生物化学、分子生物学、生物物理学、免疫学、遗传学学科的发展有密切关系，这些基础前沿学科的进展对血液病的临床诊断治疗有着极大的推动作用，同时也给其他学科领域的疾病治疗带来了广阔的前景。 ? 第六篇 血液系统疾病 第一章 总论 山西省区域医疗中心 大同市第五人民医院 血液科 葛文军 基本概念 血液系统：由血液和造血组织组成。 血液：由血浆和血细胞组成。 血细胞：由红细胞、白细胞、血小板组成 白细胞包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞 、淋巴细胞、单核细胞。 血液的组成 血细胞 40~46% 血浆 54~60% 循环血平均生存期 120天 双面凹状圆盘状的红细胞 主要功能 运输O2，CO2 参与代谢 电镜下的白细胞 循环血平均生存期 10 小时 主要功能：免疫、防御 非特异免疫防御 粒细胞 单核细胞 特异性免疫防御 单核细胞 淋巴细胞 静止（兰色）和激活的血小板（绿色） 循环血平均生存期 9-11天 主要功能 止血 血液系统结构 一.造血组织与造血功能： 1. 造血组织指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴结、胚胎及胎儿的造血。骨髓是最主要的造血组织。 2.造血部位： 胚胎早期：卵黄囊 胚胎第二个月开始：肝、脾造血 胚胎发育到第四五个月以后：骨髓开始造血 并逐渐增强 婴儿出生后：主要依靠骨髓造血 二.造血细胞的生成与造血调节 造血干细胞 细胞因子 造血微环境 造血干细胞（hemapoietic stem cell，HSC） 各种血细胞与免疫细胞的起始细胞。 具有不断自我更新、多向分化、不对称有丝分裂、保持干细胞池恒定的特征。 脐带血、胎盘血含有较多的HSC。 抗原表达：1.多潜能HSC：CD34；2.髓系祖细胞：CD33、CD34;3.淋巴系祖细胞：CD34、CD38、HLA-DR。 HSC在骨髓中占1%，外周血中约 0.05 %。 血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图 造血微环境 造血过程以及各级血细胞在造血组织生存的环境称为造血微环境。 由微血管系统、神经成分、网状细胞、基质及其他结缔组织组成。为HSC提供营养和粘附的场所。 造血微环境可直接与造血细胞接触或释放某些因子，影响或诱导造血细胞的生成。 造血微环境的改变可导致机体造血功能异常 授课的过程及技巧 异常情况的处理 造血微环境 细胞因子 造血调节因子（细胞因子，cytokine，CK） 一组调控细胞生物活性的蛋白。 造血正调控因子：刺激各种祖细胞增殖，如集落刺激因子（CSF），促红细胞生成素（EPO），血小板生成素（TPO),白细胞介 素-3（IL-3）。 造血负调控因子：干扰素（IFN）、肿瘤坏死因子（TNF）。 各类细胞因子在造血过程的作用 三 阶 段 多能干细胞—定向多能干细胞 定向多能干细胞—祖细胞 祖细胞—成熟非增殖细胞 部 位 骨髓-------血窦