肝脏少见病.pptxVIP

肝脏少见病、罕见病简介 肝豆状核变性 肝结节病 肝脏错构瘤 胆管错构瘤 遗传性出血性毛细血管扩张症 肝紫癜症 肝囊腺瘤 炎性假瘤 肝豆状核变性 肝豆状核变性是铜排泄至胆汁的过程发生障碍，沉积于肝、脑，引起肝、神经损害的遗传性疾病，也叫Wilson病。 肝豆状核变性 肝结节病 结节病是累及全身多器官的、非干酪样上皮细胞肉芽肿，为全身疾病，病因不明。 表现为直径1cm以下的低回声肿瘤，散在分布整个肝。似肝实质回声不均，但仔细观察就能辨认是边界不清楚的较小的低回声肿瘤。 肝结节病 肝脏错构瘤 肝脏错构瘤可以作为结节性硬化征的一个表现。是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，多由外胚叶组织的器官发育异常。 较小的肝脏错构瘤声像图上表现为圆形或类圆形的高回声结节，结节在等回声的肝脏背景中非常明显，有人形容其为“夜空中的圆月”。脂肪含量较多的错构瘤病变所致的声束伪像造成后方组织结构的扭曲变形，可以作为特征性征象。 肝脏错构瘤 胆管错构瘤 胆管错构瘤可能是在胚胎发育后期肝内胆管系统发育过程中胆管板重构受阻的结果。胆管错构瘤是一种少见的胆管良性畸形，由一组被胶原基质包裹的不规则扩张的肝内胆管构成。 胆管错构瘤通常表现为无