上海六院成骨性肿瘤0811.ppt

成骨性肿瘤 骨瘤 Osteoma 骨组织的良性瘤，系增生性病变突出于膜性骨的表面 几乎只发生于颅骨、鼻窦和颜面骨（外耳道、眶内） 发生于长骨的骨旁骨瘤可能是骨软骨瘤完全骨化。 镜下都是成熟的板层骨，含有两种组织结构： (1) 致密的象牙样类皮质骨，不含松质骨和骨髓 (2)含皮质骨、松质骨和骨髓成分 2004-8128 女， 29岁 左胫前肿块5年 临床诊断：左胫骨肿瘤 病理诊断 (左胫骨中段）：骨旁骨瘤 2004-4997 女， 65岁 临床诊断：右股骨肿瘤 病理诊断 （右股骨）：骨旁骨肉瘤 病理鉴别诊断 长骨的骨旁骨瘤应注意和骨旁骨肉瘤鉴别 内生性骨疣（骨岛）Enostosis 髓内板层状皮质骨构成的圆形结节。 体积小（5cm)，周围逐渐移行为正常骨小梁。 无症状，大多由放射科医师偶尔发现。 镜下由致密板层状皮质骨构成。 骨样骨瘤Osteoid Osteoma 是由骨母细胞和骨样组织构成的良性肿瘤，体积小但疼痛明显 高峰年龄：10-19岁，临床有逐渐加剧疼痛，夜间痛和疼痛能被阿司匹林缓解 好发部位：长骨骨干和干骺端的骨皮质，偶可位于骨膜或髓内 骨母细胞瘤 Osteoblastoma 组织学形态类似骨样骨瘤的良性成骨性肿瘤，但体积大，有进行性生长倾向。好发于中轴骨，颌骨的牙骨质母细胞瘤也属于骨母细胞瘤。 高峰年龄：10-30岁，男性多见，也有疼痛，但不如骨样骨瘤剧烈。 好发部位：80％位于中轴骨，但肿瘤的主体不在椎体而在椎骨的突起或椎弓，20％位于长骨干骺端或骨干的髓内或皮质。 AFIP 用“侵袭性骨母细胞瘤”名称。 WHO用“上皮样骨母细胞瘤”名称。 患者年龄大（30岁以上），肿瘤体积大（8cm）。 肿瘤边界清楚。 骨母细胞增生活跃，有上皮样细胞特征，体积为正常骨母细胞二倍以上，肿瘤内不含软骨肉瘤成分。 术后容易复发，但不转移，个别病例放疗后转化为典型的骨肉瘤。 AFIP对“侵袭性骨母细胞瘤”的认识已经改变 AFIP骨肿瘤病理1993年版 作者：Fechner RE, Mills SE 虽然交界性骨母细胞病变和骨肉瘤的鉴别是困难的，但我们认为侵袭性骨母细胞瘤是一种独立的临床病理类型，而不应将其归入骨肉瘤的一种亚型。 AFIP对“侵袭性骨母细胞瘤”的认识已经改变 AFIP骨肿瘤病理2005版 作者：Unni KK 我们并不认为侵袭性骨母细胞瘤这一概念是可信的（We are unconvinced of the validity of the cencept of aggressive osteoblastoma）。 恶性纤维组织细胞瘤样骨肉瘤 软骨母细胞瘤样骨肉瘤 透明细胞骨肉瘤 软骨粘液样纤维瘤样骨肉瘤 特殊类型骨肉瘤 血管扩张型骨肉瘤 小细胞性骨肉瘤 髓内高分化骨肉瘤 组织病理学特征 诊断骨肉瘤的基本要素： 有恶性肉瘤性肿瘤细胞。 有肉瘤细胞直接形成的肿瘤性骨样组织和骨（不包括软骨化骨）。 硬化性骨肉瘤Sclerosing Osteosarcoma X线有明显硬化，镜下有大量肿瘤性骨样组织形成，细胞成分少，恶性细胞“正常化”现象较普遍。 骨肉瘤化疗后的疗效评估 剖整个肿瘤的最大面，脱钙后全部取材并作地图状标记，计数坏死肿瘤组织、被纤维或肉芽组织取代的肿瘤组织占整个肿瘤的百分比，由此评估化疗的疗效。 骨肉瘤的治疗和预后 高度恶性肿瘤，局部浸润和快速血运转移是其特点，最易转移到肺和其它骨。 现代综合治疗应包括： 术前化疗（或合并放疗）－广泛切除或截肢－切除标本的病理疗效评估－根据评估结果修改或维持术后化疗方案。 经现代综合治疗后的骨肉瘤的五年生存率已由20％上升到60％。 血管扩张型骨肉瘤 小细胞性骨肉瘤 小细胞性骨肉瘤 Small Cell Osteosarcoma X线呈恶性骨肿瘤渗透性生长表现，肿瘤内有硬化区是区别于其它小细胞肿瘤的重要特征。 镜下以弥漫性片状增生的小细胞和菌丝样骨样组织为特点。 小细胞的形态呈Ewing瘤样、淋巴瘤样或血管外皮瘤样。 有髓质、皮质和软组织浸润。 髓内高分化骨肉瘤 右颞下窝肿瘤 上海交通大学医学院 附属第九人民医院 病史 女，26岁，临床诊断右颞下窝脑膜瘤术后复发。 2003年曾在外地手术，诊断为“脑膜瘤”。 最近右颞进行性增大肿块八个月，临床考虑脑膜瘤恶变。 最后诊断 颅骨髓内高分化骨肉瘤 皮质内骨肉瘤Intracortical Osteosarcoma 起自并局限于骨皮质内的骨肉瘤，文献报告不到10例。 均位于长骨骨干的骨皮质内。 X线为皮质内的低密度阴影，边界清楚，直径1-4cm，X线常诊断为良性病变，但CT示肿瘤周围有