系统性血管炎2010谢长好.pptVIP

系统性血管炎 蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科 谢长好 定义 血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性 可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管 血管分类 大血管：主动脉及其导向主要部位（如肢体、头颈）的最大分支 中等动脉：比主动脉分支小，但仍具有内膜、筋膜、肌肉层、外膜四个要素的血管，主要脏器动脉（肾、肝、冠状、肠系膜动脉） 小血管：微小静脉、毛细血管、微动脉及微动脉连接的远端动脉分支 肾小球与毛细血管的区别细微，导致肾小球肾炎的血管炎属于小血管的血管炎 血管炎的分类模拟图 系统性血管炎的病理特点 大动脉炎 典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。（1）?单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现?动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。（2）?脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。（3）?近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。（4）?不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。（5）?无脉及有眼底病变者。 大动脉炎 诊断标准??采用1990年美国风湿病学会的分类标准：（1）发病年龄≤40岁??出现症状或体征时年龄40岁。（2）肢体间歇性跛行??活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。（3）肱动脉搏动减弱?? 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。（4）血压差10mmHg? ?双侧上肢收缩压差10mmHg。（5）锁骨下动脉或主动脉杂音?? 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。（6）动脉造影异常?? 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。 大动脉炎按病变部位分型 Ⅰ型-主动脉弓综合征（头臂动脉型） 颈动脉或椎动脉狭窄和闭塞：脑和头面部缺血症状 上肢缺血：手臂麻木、无力、酸痛、肌肉萎缩、脉搏减弱或消失、单侧或双侧上肢血压下降 锁骨下动脉窃血综合征：患侧上肢活动时发生一过性头晕或晕厥 颈动脉或锁骨下动脉血管杂音。 大动脉炎按病变部位分型 Ⅱ型-腹主动脉综合征（主肾动脉型） 下肢缺血：下肢无力、疼痛、温度降低、间歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、下肢血压下降 肾动脉狭窄：引起肾血管性高血压 肠系膜血管狭窄：腹痛腹泻、便血，严重者出现节段性肠坏死 可伴有主动脉瓣关闭不全； 上腹部闻及血管杂音。 大动脉炎按病变部位分型 Ⅲ型- Ⅰ型+Ⅱ型：病变广泛，病情较重，预后较差。 Ⅳ型- 肺动脉型：肺动脉高压。 大动脉炎的治疗：一 糖皮质激素 病情活动：泼尼松0.5～1mg/kg/d 疾病活动控制后逐渐减药 维持剂量泼尼松≤10mg/d。 约50%患者对单纯激素治疗有效 大动脉炎的治疗：二 细胞毒药物 疾病进展者或激素撤减困难者，加用细胞毒药物治疗。 CTX MTX 10～25mg，qw ，AZA 防止血栓形成：抗聚药物（阿司匹林）以及扩张血管治疗。 血管闭塞，药物无效。可考虑血管成形术 巨细胞（颞）动脉炎临床表现 头痛 70-90% 体重下降 50% 发热 40% PMR 40-60% 视力受损 15-20% 下肢跛行 15% CNS 受累 5-10% 巨细胞动脉炎 （1）?发病年龄50岁； （2）?新近发生的头痛，新起或与既往性质不同的局限性头痛； （3）?出现咀嚼肌、舌肌间歇性运动障碍或吞咽困难或不适； （4）?颞动脉异常，与动脉硬化无关的颞动脉触痛，搏动减弱等； （5）?头皮触痛和结节，颞动脉区域头皮触痛或触及结节； （6）?动脉活检异常，动脉炎症伴大量单核细胞浸润和炎性肉芽肿，通常含多核巨细胞。?????以上6条中具备3条或3条以上者可诊断巨细胞动脉炎。 巨细胞动脉炎 激素：剂量应个体化 以PMR为突出表现，动脉炎相对较轻，无视力受损者，只需要小～中剂量激素 血管炎症明显、有急性视力受损或栓塞现象者，可短期使用MP冲击 病情控制，逐渐减药，泼尼松≤10mg维持。 细胞毒药物： 单用激素不能控制病情，或激素减量中疾病不稳定者，需用细胞毒药物 CTX 50mg—150mg/d，po AZA 100 mg/d，维持剂量50 mg/d M