系统性红斑狼疮课案.pptVIP

概 述 多系统损害,多种自身抗体,自身免疫性病 主要表现:发热,皮疹,脱发,关节痛(炎),肾炎,浆膜炎,溶贫,WBC和PLT减少及中枢损害等 病因不明, 遗传、环境及性激素等 育龄期妇女,世界性分布,我国发病率正增高 流行病学 世界各地各种族, 不同种族、性别和年龄患病率不同 患病率:美国51/10万,我国70.41/10万,非洲黑人也高 年轻女性,发病高峰15?40岁,男女比例1:5?9(老年和儿童1:2) 病 因 不清，多因素：遗传﹑环境和性激素等相互作用 遗传因素 遗传倾向及家族聚集性,近亲发病率高于一般人群,同卵双生共患频率高于异卵 同卵双生一方患病,另一方71％有ANA,87％有高球 主要与HLA-II(DR2,DR3和DQ)及III类基因(C2、C4缺乏、TNFα、TCRα链)相关 DR链的aa序列结构可能是产生抗体的物质基础,如抗DNA与DRB1基因亚型 药物因素 使有狼疮素质或潜在患者发生临床型 肯定:肼苯哒嗪,普鲁卡因酰胺,异烟肼,氯丙嗪和抗惊厥药物等 可能:青霉胺,苯妥英钠,奎尼丁,巯甲丙脯酸,他巴唑,β-受体阻滞剂如心得安等 可疑:四环素,青霉素,链霉素,磺胺,保泰松,口服避孕药和别嘌呤醇等 环境因素 日光：40％光过敏。长时间频繁照同位素、X射线或荧光与发病有关。药物如四环素，食物如芹菜等增加光敏性，可能对患者不利 感染: 与病毒感染有关。如患者肝、脾及白