心脏病学会肺动脉高压指南解读(第二部分).pdfVIP

．指南解读． 2009年欧洲呼吸学会和欧洲心脏病学会肺动脉 高压指南解读(第二部分) 王岚李国安蔡柏蔷 1动脉型肺动脉高压(PAH)的治疗 现发现只有少数IPAH患者急性血管反应试验阳 PAH的治疗已有巨大进展，治疗PAH的药物性，钙通道阻滞剂治疗有效的患者也为少数。目前 能明显改善患者症状，减慢临床恶化速度。但PAH常用钙通道阻滞剂有硝苯地平、地尔硫卓和氨氯地 仍然是一种无法治愈的慢性疾病。除药物治疗外， 平。在IPAH患者中，钙通道阻滞剂的有效剂量相 还包括支持治疗和全身治疗、血管反应性评估、有效 对要高，硝苯地平为120～240mg／d，地尔硫卓为 240～720 性评估以及不同药物联合治疗等n]。 mg／d，而氨氯地平的用量将近20mg／d。 1．1一般措施①体力活动：应鼓励患者在症状许 建议从小剂量开始，如缓释硝苯地平30 mg，2次／d， 可范围内活动，但应避免进行导致严重呼吸困难、劳 地尔硫卓60mg，3次／d，氨氯地平2．5mg，1次／d， 累性眩晕或胸痛的运动。②妊娠和避孕：PAH患者然后逐渐加量至最大耐受量。限制加量因素包括系 妊娠相关的死亡率为30％～50％，故PAH是妊娠统性低血压和下肢外周水肿。急性血管反应试验阳 的禁忌证，应告知怀孕的高风险，并建议终止妊娠。 性、接受钙通道阻滞剂治疗的IPAH患者，经3～4 ③预防感染：PAH患者易患肺炎，肺炎占死亡原因个月的治疗后需再一次对治疗的有效性和安全性进 的7％，推荐接种流感和肺炎球菌疫苗。 行评估，包括右心导管检查。如钙通道阻滞剂未显 1．2支持治疗①口服抗凝剂：特发性肺动脉高压 示良好疗效(良好疗效定义为：恢复至世界卫生组织 (IPAH)患者血栓形成率极高，有凝血及纤溶异常， 功能分级I级或Ⅱ级、血流动力学明显改善)，则需 加之可能存在静脉血栓形成的非特异性危险因素， 加用其他治疗措施。为避免严重的不良反应(如低 如心力衰竭、制动等，故应口服抗凝药物治疗。北美 血压、晕厥和右心衰)，未行血管反应试验的患者或 推荐的目标国际标准化比值为1．5～2．5，而欧洲为试验阴性的患者禁用钙通道阻滞剂。 2．o～3．0。②利尿剂：失代偿性右心衰竭可导致液 结缔组织病相关PAH患者血管反应试验阳性 体潴留、中心静脉压升高、肝脏淤血、腹水和外周水 并不意味着长期钙通道阻滞剂治疗也有效，且此类 肿。PAH患者接受利尿剂治疗后症状明显缓解。患者往往不能耐受大剂量的钙通道阻滞剂。 ③氧疗：除先天性心脏病和肺一体分流外，绝大多数 1．3．2前列环素类前列环素类主要由内皮细胞 PAH患者静息状态下有轻度的低氧血症。PaO：持 合成，可使血管床显著扩张，是最强的内源性血小板 mm 续60 Hg的患者需每天吸氧至少15h，吸氧 聚集抑制剂，同时有细胞保护和抗增生作用。PAH 可降低PAH患者的肺血管阻力。当活动时吸氧可患者肺动脉中的前列环素合酶表达减少且尿中前列 改善症状、纠正氧去饱和时，可考虑移动氧疗。④地 环素代谢产物减少，存在前列环素代谢途径失调。 高辛：地高辛能快速提高心输出量。在PAH合并房 目前使用化学合成的前列环素类似物具有不同的药 性快速性心律失常患者中，地高辛可降低心室率。 代动力学特性，但有相似的药效。 1．3特异性药物治疗 1．3．2．1依前列醇依前列醇(合成前列环素)是 1．3．1 钙通道阻滞剂 IPAH的发病机制为平滑 一种稳定的冻干制剂，静脉输注时需溶解在碱性缓 肌细胞肥大和增生、血管收缩。20世纪80年代就使冲液里。其半衰期很短，只有3～5rain，室温下也只 用血管扩张剂治疗IPAH，主要为钙通道阻滞剂。能稳定8h，故需要通过输注泵或永久置入的导管持