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α-突触核蛋白及其在帕金森病发病中的可能机制

·556· 中国临床神经科学2008年第16卷第5期 ,+。’+’+’’’’++’ i进 展; {.“h...·..·。...·····0● 0C一突触核蛋白及其在帕金森病发病中的可能机制 张 萍,刘康永,蔡增林,刘春风 (苏州大学附属第二医院神经内科215004) 自噬 关键词a一突触核蛋白;帕金森病;Lewy体; 摘要0【-突触核蛋白(As)是Le、w体的重要组成成分。As基因定位于第4号染色体,其突变型与常染色体显性遗传性 帕金森病(PD)的发病密切相关。在PD中,AS出现了折叠错误和排列混乱。AS的聚集能力,特别是在氧化应激状态下, 被认为是其病理机制的核心,AS的异常聚集和降解障碍导致蛋白酶的抑制和多巴胺能神经元的死亡。因此,AS致病形 式对认识PD的发生有重要意义。 ItsProbable in Parkinson’s and Mechanisms of DiseaseZHANG a-Synuclein Pathogenesis Ping.UU of Affiliated of Kang·Yong,CAIZeng—Lin,LIUChun—FengDepartmentNeurology,SecondHospital Soochow 215004,China University,Suzhou KEYWORDS a-synuclein;Parkinson’sdisease;Lewybody;autophagy ABSTRACTTheclinicalfeaturesofParkinson’S disease(PD)includingtremor,rigidity,andbradykinesia werefirst describedJamesParkinsonin“An onthe totwo by Essay systematically ShakingPalsy”.One ofthe thatismore oldhas the tobe than65 PD.While ofthecases percentpopulation years majority appear rare diseasecanbeinheritedinanantosomaldominantfashion.AnItalian that cases,the idiopathic;in family allowedthefirstsuchmutationtobeidentifiedcarrieda the 0c- mutation(A53T)in point geneencoding

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