王文锋第七章细胞内膜系统一.ppt

第一节 内质网 一、内质网的形态结构 二、内质网的化学组成 三、内质网的类型 四、内质网的功能 (一)粗面内质网的功能1.粗面内质网与蛋白质的合成 2.粗面内质网与蛋白质的折叠 3.粗面内质网与蛋白质的糖基化 4.粗面内质网与蛋白质的运输 （二）滑面内质网的功能 1. 脂类的合成 3. 糖原的合成与分解 第二节 高尔基复合体 一、高尔基复合体的形态结构 二、高尔基复合体的化学组成 三、高尔基复合体的区域化 四、 高尔基复合体的功能 (一）高尔基复合体与细胞的分泌活动 （二）高尔基复合体对蛋白质的修饰加工 （三）高尔基复合体对蛋白质的分拣运输 （四）高尔基复合体与溶酶体的形成 五、高尔基复合体的病理性变化 本节小结 思考题 参考文献及网站 * * 4. 储存和调节Ca2+浓度 肌质网(特化SER) 具有储存和调节Ca2+浓度的功能。腔中PDI有结合Ca2+作用。 其中的Ca2+结合蛋白高亲和力结合Ca2+。ER通过其膜上的Ca2+通道和Ca2+泵调节细胞内的Ca2+浓度，从而调控肌肉的收缩和舒张。 sarcoplasmic reticulum 五、内质网的病理性变化 1.ER是一个比较敏感的细胞器。 2.内质网肿胀：ER膨大成空泡状，电子密度底于正常，伴有线粒体肿胀，病理学上称为浊肿(cloudy swelling)。缺氧、辐射等。 3.内质网脱粒：药物中毒、病毒感染等。 4.内质网内包涵体：某些疾病中可看到脂类、蛋白质在ER腔中积累。如脂肪肝细胞中有大量脂质体存在；肝硬化患者的肝细胞可见到ER腔中聚集大量的α1-AT。 一、高尔基复合体的形态结构 二、高尔基复合体的化学组成 三、高尔基复合体的区域化 四、高尔基复合体的功能 五、高尔基复合体的病理性变化 * 1898年 意大利--高尔基(Camillo Golgi)— 光镜—猫头鹰、猫--神经细胞 内网器－高尔基复合体 Regional differnces in membrane composition across the Golgi stack 光镜：网状结构 电 镜 扁平囊/中间高尔基网(包括顺面、中间和反面扁囊)/高尔基堆 成熟面(mature face) 小囊泡/顺面高尔基网/形成面/未成熟面/凸面 大囊泡/反面高尔基网/分泌面/凹面 形成面(forming face) 大 囊 泡 φ 100-500nm;膜厚：8nm; 泡内含物质：高电子密度物质，浓缩泡。 来源：扁平囊周边或局部球状膨突脱落形成。 凹面/成熟（反）面 高尔基体是由一层单位膜包围形成的囊泡系统。由扁平囊(saccule)、小泡(vesical)和大泡(vacuole)三种基本形态组成的。 扁 平 囊 呈盘状，3-10层称高尔基堆 扁平囊间距：20-30nm； 囊腔宽：6-15nm 凸面：形成(顺)面； 凹面(concave)：成熟(反)面 形成面膜厚： 6nm; 成熟面膜厚：8nm 囊腔内含：中等电子密度的物质 来 源：小囊泡融合。 Forming/cis face Mature/trans face 凸面：形成(顺)面； 小 囊 泡 φ30-80nm球形小泡 膜厚：6nm; 泡内含物质：低电子密度物质，较透明。 来源：由rER “芽生”而来。 从ER到Gc到质膜，蛋白质种类逐渐减少。如，Gc所含磷脂酰胆碱也介于ER与质膜之间，说明Gc是处于ER和细胞膜之间的一种过渡性细胞器。 Gc各部分呈不同的细胞化学反应，顺面扁平囊呈嗜锇反应，反面扁平囊呈焦磷酸硫胺素酶反应，反面管网呈胞嘧啶单核苷酸(CMP)酶反应。以上3种反应和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸 (NADP)酶反应均为Gc的特征反应，上述3种酶则为高尔基体的标志酶,定位于Gc的特殊区室中，可作为鉴别高尔基体极性的标准。 主要酶包括:糖基转移、磺基-糖基转移酶(糖脂合成) 、酰基转移酶(磷脂合成)、糖苷酶和其它酶类。 * Gc的扁平囊堆具有三个生化区室，分别为顺面扁囊、中扁囊和反面扁囊，分别依次包含对蛋白质进行逐步加工的特异性酶。 如顺面囊中有磷酸转移酶；中扁囊有N-乙酰葡萄糖胺转移酶I；反面扁囊含有对糖蛋白的糖链末端进一步修饰的半乳糖转移酶等。(比喻成一个工厂，而不同的生化区室就如工厂中的不同车间或工段，修饰加工和选择包装)。 通过出芽(budding)方式在囊间转移并融合。在此过程中扁平囊本身保持相对稳定。 高尔基复合体在细胞分泌活动中起着重要的运输作用；在分泌颗粒的形成过程中起着浓缩、修饰、加工等作用。 3H标记亮氨酸 3分钟 17分钟 117