更生儿及小婴儿心脏外科停顿.docVIP

新生儿及小婴儿心脏外科进展 ? 绝大多数先天性心血管畸形都可通过外科手术治疗，年龄和体重已不是影响手术的条件之一。在过去的20多年里，新生儿及小婴儿的心脏手术生存率显着提高；即使是最复杂的心脏畸形，也有望通过手术延长生命。??? 1、心脏发育??? 分子学研究的目的是消灭先天性心脏病。随着对人类基因组的了解、基因突变的确定，达到这个目的看上去并不遥远。其它类型的基因疾病，如囊型纤维化，其病变是由于一个编码蛋白质的基因异常造成的。很简单，只要确定了造成先天性心脏病的基因，我们就可以消灭这个最常见的出生缺陷。??? 可惜孟德尔遗传学并不能用来解释先天性心脏病。先天性心脏病是由于心脏发育的有关基因相互作用、并与环境因素共同造成的心脏发育停顿或改变。染色体异常，如22q11缺失，与先天性心脏病关系密切，但即使在家庭内的同种染色体缺失，其表型也各不相同，可以是法洛四联症，或是主动脉弓离断，或者根本不出现心脏结构的异常。因此，在先天性心脏病在分子水平上还存在着许多未知数，还面临重大的挑战。??? 2、胎儿心脏外科??? 2.1胎儿实验研究：早在20世纪80年代国外已开始这项研究工作，但大多因体外循环后胎盘失功而失效。20世纪90年代中期轴流泵的应用，因避免了体外循环预充等对胎儿生理干扰过多的不利因素，使动物实验成功率大大提高。此外，还有不少学者研究对复杂性先天性心脏病在胎儿期的干预治疗。因胎儿期直接进行心脏手术需要孕妇腹壁子宫切开和胎儿胸壁剖开，对母体和胎儿手术创伤过大。同时胎儿体外循环在技术上还没有绝对的把握，还有很多难题需要解决。因此提出应用胎儿镜或在超声引导下经母体腹壁穿刺等技术对胎儿心脏进行产前干预，如瓣膜狭窄扩张术，但目前大多处于动物实验阶段。??? 2.2 胎儿介入治疗：胎儿介入方面，其目的是改变左心发育不良综合征的生物学进程。初期的尝试显示，胎儿介入干预，能够改变左心发育不良综合征的自然病程。目前胎儿介入干预的结果仅仅是开始。更好的影像技术、对母体-胎儿生理学的深入了解、改进的介入技术，将使胎儿介入技术应用更广泛、更有效。??? 3、内、外科相嵌治疗??? 随着心导管介入治疗技术的广泛开展和不断成熟，经导管介入治疗的病种不断扩大。但由于导管技术受到年龄等的限制，有些手术必须心内、外科相嵌（hybrid） 治疗。如小婴儿肌部室缺，采用外科开胸，导引钢丝经右室表面通过室间隔缺损到左心室（经食道超声定位），再由心内科医师放置封堵伞。又如手术后的残余分流、 TOF术后的残余梗阻都可通过内科心导管放置封堵装置或支架介入的方法，达到治愈目的。??? 近年来，美国哥伦布儿童医院对左心发育不良综合征（HLHS）病人采用相嵌治疗更取得引人瞩目的效果。手术共分3期，第一期是在新生儿期由心外科医师打开胸腔，心内科医师在动脉导管和房间隔处分别放置支架，再由外科医师在左、右肺动脉处作环缩，以保证体、肺循环的平衡。第二期手术在4个月后进行。用同种血管补片作新的主动脉成形和半Fontan术（Hemi Fontan），并在上、下腔与心脏连接处放置不透光的标记环，为下次介入手术作准备。??? 第三期手术大多在2岁左右由心内科医师用介入方法，即通过颈内静脉放置导管，用钢丝针在上腔的右房补片处打孔，并与股静脉进入的导管建立“轨道”，再放置有包裹可膨胀的高分子材料的特殊支架。当支架到达适当位置后释放，再用球囊扩张。一般内径可达16～18 mm，形成内管道的Fontan术。??? 4、新生儿和小婴儿期心脏手术??? 4.1左心发育不良综合征：相对于其它病种，左心发育不良综合征的治疗，最能代表婴幼儿心脏手术方面所取得的进步。左心发育不良综合征新生儿最常见的心脏病死因，也是最常见的单心室病变。目前的手术对Norwood I期进行改良，采用右心室-肺动脉管道，治疗效果良好。但各种解剖风险因素需要进一步分析。??? 4.2大动脉转位：新生儿常规心脏外科手术的开展可追溯到大动脉调转术。这是第一个在新生儿期心脏手术中受益的病种。从此，逐步建立了专业的新生儿外科病房，包括体外循环、微型设备在内的技术不断发展和改进，专门的术后监护。目前，大动脉调转术在各个先心病外科中心常规开展，但对大血管转位合并室间隔缺损和主动脉弓梗阻的患儿，最有经验的新生儿外科医生都还是一种挑战。??? 4.3完全性房室通道：同所有的医学一样，先天性心脏外科的改变是困难的，但却是不可避免的。如上所述，虽然当时Mustard和Senning的心房水平矫治手术取得了良好的结果，但大动脉调转术使新生儿期心脏手术变成常规手术。10多年前，完全性房室通道手术采用双片法技术，但今天，不用补片修补室缺的改良单片法广泛应用，手术效果良好。由双片法到单片法矫治完全性房室通