空泡蝶鞍综合征5例分析.pdfVIP

2010年7月第7卷第19期 ·个案报道· 空泡蝶鞍综合征5例分析 伍军伟1，凌俊宏2，卢冠解3，王福诩4 (广西壮族自治区桂平市人民医院内分泌科，广西桂平537200) 【关键词】空泡蝶鞍综合征；蛛网膜；分析 【中图分类号】R584．04 【文献标识码】B 空泡蝶鞍综合征是指蛛网膜下腔疝人蝶鞍内，使垂体受 发性指鞍区未接受过垂体手术或放射治疗。继发性则指鞍区 压产生的一系列临床综合征【11。随着影像技术的发展和MRI接受过手术或放射治疗后所形成四。正常鞍膈孔f漏斗孔)仅容 的临床应用，空泡蝶鞍综合征的确诊病例明显增多，该病多 纳垂体柄通过。如鞍膈孔较大。垂体柄周围留有空隙。由于垂 见于中年妇女．在青年男性中较为少见。2007年6月一2008年体包膜与颅内蛛网膜具有一定的连续性．在脑脊液的搏动压 9月，我科诊断出5例空泡蝶鞍综合征患者，现报道如下： 力下，脑脊液可循此蛛网膜通道进入鞍内，使鞍内充满脑脊 1资料与方法 液，形成所谓蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿大多位于垂体的前方． 1．1一般资料 将垂体压向后方而被压扁，最后紧贴于鞍背，使蝶鞍在解剖 本组5例患者均为我科门诊患者，年龄16—25岁。平均上成为空腔，并促使蝶鞍扩大。原发性空泡蝶鞍综合征病因 19．6岁；男性；病程6个月一2年，平均1．4年；既往均体健，无至今不明，可能与先天性鞍膈不完整或缺如、鞍区蛛网膜粘 其他病史。 连、脑脊液压力长期作用、内分泌因素、垂体病变或鞍内非肿 1．2临床表现 瘤性囊肿等有关141。据报道，空泡蝶鞍综合征的发生率为8％。 5例均有乏力、记忆力下降、性功能减退，1例不育。2例 35％，多见于女性．尤以中年以上较胖的多产妇为多翻：国外 轻微头昏．所有病例均无头痛、视力及视野改变，无泌乳。体 报道显示女性多于男性；女性患者多见，占80％一90％，经产 格检查可见睾丸均偏小，8～10Ⅱll，阴茎短小，为4～7cm，无隐 妇常见，平均有4个子女，肥胖者居多；发病年龄平均为40岁 睾。 左右，20～70岁都可发病，儿童罕见，在有内分泌症状者中， 1．3辅助检查 经产妇占43％，这与妇女妊娠时垂体变大、产后垂体逐渐缩 性激素水平测定：睾酮(T)、雌二醇(E：)、卵泡刺激素小、多产妇中垂体经历多次伸缩后形成空泡蝶鞍有关。本病 (FSH)、黄体生成素(LH)均下降，泌乳素(PRL)正常，结果见起病隐匿，临床症状多种多样，典型临床表现有：①头痛，最 表1。甲状腺激素、促甲状腺激素、血浆皮质醇、促肾上腺皮 常见，见于50％的患者。②肥胖，常见，尤其是女性，占40％。 质激素测定均正常。垂体MRI均提示：垂体高度“．0mm，其余 78％，于男性仅见于10％的患者。③视力障碍，见于38％的患 为水的密度，垂体柄延长进入垂体窝，有的垂体柄偏移或后 者，其中有视力减退者占30％。④其他症状，发生率为：高血 移，诊断为空泡蝶鞍综合征。 见症状有癫痫、意识障碍等。⑤内分泌功能，垂体被蛛网膜囊 壅! 墨童竺整至查兰型塞堕墨量垩堂堡 肿挤向后紧贴在鞍背壁上。但临床上大多数患者无垂体功能 项目T(nmolPL)E2(pmol／L)FSH(mlU／m1)LH(mlU／m1)PRL(nmol／L) 障碍的表现，仅少数患者有垂体功能亢进如闭经、泌乳、高催 乳素血症、肢端肥大症或腺垂体功能减退的症状。约1／3的 患者出现全垂体功能轻度低下[51，部分表现为单一内分泌腺