白细胞减少及粒细胞缺乏症11.ppt

第六篇 血液及造血系统疾病 李光耀 白细胞减少和粒细胞缺乏症 学习目标 1、描述白细胞减少症和粒细胞缺乏症的概念 2、说出其病因和发病机制 3、记住白细胞减少症和粒细胞缺乏症临床表现 4、描述白细胞减少症和粒细胞缺乏症防治措施 概述 白细胞减少症和粒细胞缺乏症是由于各种病因引起的一组综合症。外周血白细胞数低于4.0×109/L时称为白细胞减少症； 当中性粒细胞绝对数低于2.0×l09/L时称为粒细胞减少症；低于0.5×109/L时称为粒细胞缺乏症。 中性粒细胞数减少的程度常与感染的危险性有明显相关：中性粒细胞在1.0×109/L～2.0×109/L 时，容易感染；低于0.5×109/L时具有很大的感染危险性。 病因和发病机制 粒细胞生成缺陷 粒细胞消耗加速，超过骨髓代偿能力 粒细胞分布失调 释放障碍 临床表现-粒细胞缺乏症 大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起。 起病急骤，常于服药后或接触化学毒物后6～10天突然畏寒、高热、出汗、乏力、全身酸痛。 2～3天后临床上缓解，仅有极度疲乏感，易被忽视。 6～7天后粒细胞已极度低下，出现严重感染，再度骤然发热。 感染如肺炎、败血症和脓毒血症常是直接致死的原因。 临床表现-白细胞减少症 起病较缓慢，少数患者可无症状，检查血象时才被发现。 在感染尚未发生时，患者可有出现头晕、疲乏、无力、食欲减退及低热等表现。 当感染发生时就表现为畏寒、寒战、高热。常见的感染部位是口腔、舌和咽部，以及肺、泌尿系、肝胆和睑部或肛周皮肤发生炎症或脓肿。 许多粒细胞减少症难于查出病因，有的有家族史。 辅助检查 白细胞减少症：外周血白细胞计数＜4.0×109/L。粒细胞减少时，外周血中性粒细胞绝对值＜2.0×l09/L 粒细胞缺乏症：白细胞计数显著降低，大多在1×109/L以下，中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L，甚至消失。 诊断和鉴别诊断 必须详细询问病史 体征 血象检查 骨髓检查 白细胞凝集反应及肾上腺素试验 防治措施 去除病因：尽可能找出病因并去除，对可疑的药物或其他的致病因素，应立即停止接触。继发于其他疾病者，如急性白血病、自身免疫病、感染等，应积极治疗原发病。 在服用可能引起粒细胞减少的药物及密切接触放射线、苯或其他有害物质时应定期进行血液检查。 * * 骨髓 （粒细胞生成） 成熟粒细胞 释放 血液循环 黏附于 小血管内皮 细胞壁 口腔感染 肛周脓肿 粒细胞缺乏症恢复期血象 1.早幼粒细胞 2.中性中幼粒细胞 3.中性晚幼粒细胞 4.中性杆状核粒细胞 5.中性分叶核粒细胞 6.单核细胞 7.淋巴细胞。 1、浆细胞 2、淋巴细胞 其余均为早幼粒细胞 粒细胞缺乏症骨髓像 正常骨髓像 骨髓增生降低 白细胞减少症 对怀疑周期性粒细胞减少者，血象检查应每周检查二、三次，连续6星期。