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第十四章 神经系统疾病 一、基本要求 掌握 流行性脑脊髓膜炎、流行性乙型脑炎的病因、发病机制、病理变化及其与临床的联系。 熟悉 脊髓灰质炎的传播途径、病因、及病理改变；缺氧与脑血管病的种类、原因及病理改变的特征；胶质细胞瘤、脑膜瘤和神经鞘瘤的病理特点。 了解 海绵状脑病、阿尔茨海默病、帕金森病的病因、病理改变的特点及主要临床表现。 二、知识点纲要 (一)流行性脑脊髓膜炎 由脑膜炎双球菌引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎。多见于婴幼儿、冬春季发病。临床表现高烧、头痛、呕吐、皮肤淤点及脑膜刺激症状。 1.病理变化 (1)流脑病变 肉眼:l)脑脊膜血管高度扩张充血。2)蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，脑沟、脑回结构被覆盖,以脑顶部病变明显。镜下:l)蛛网膜下腔内充满大量变性、坏死、中性白细胞。少量纤维素，革兰氏染色可见细菌。2)近脑膜的脑实质充血、水肿。 (2) 暴发型脑脊膜炎 1)即脑膜炎双球菌败血症(华—弗氏综合征)。2)多见于儿童及青壮年。3)主要表现：周围循环衰竭、休克、全身皮肤粘膜广泛瘀点和瘀斑。两侧肾上腺严重出血。微血栓形成。4)机制;大量内毒素释放→DlC。 2.临床病理联系 l.脑膜刺激症状， 2.颅内压升高症状，3.颅神经麻痹，4.脑脊液的变化，5.全身症状。 (二)流行性乙型脑炎 病变广泛累及中枢神经系统灰质。以大脑皮质、基底核、丘脑最重。病变以脑实质的变质性炎、筛状软化灶为特征。 镜下，变质:卫星现象、 噬神经现象、 软化灶形成镂空筛网状。渗出：脑血管周围炎细胞呈袖套状浸润。增生：小胶质细胞增生、形成胶质结节。临床， 嗜睡昏迷，颅内压升高，脑疝形成,压迫生命中枢。 (三) 脊髓灰质炎 镜下，脊髓前角运动神经元变性、坏死;淋巴细胞、巨噬细胞、中性粒细胞浸润;小胶质细胞增生。导致脊髓前角萎缩，前根萎缩、变细。瘫痪的肌肉萎缩，肌纤维变小。下肢瘫痪，骨骼发育停滞,肌肉萎缩。延髓网状结构受累可导致中枢性呼吸衰竭和循环衰竭而致死。 (四) 海绵状脑病 海绵状脑病是一组慢病毒感染性疾病。可因摄入异常朊蛋白而感染，如疯牛病。皮质内神经毡内出现大量空泡，呈现海绵状外观，可致大脑萎缩。患者可有步态异常，肌阵挛和进行性痴呆等表现。 (五) 缺氧与脑血管病 1.缺血性脑病 缺血缺氧4分钟即可造成神经元的死亡。 常见类型 1）层状坏死。 2）海马硬化。 3）边缘带梗死。梗死与血压下降有关;血压持续下降，C形梗死区向其两侧扩大，并自大脑顶部向颅底发展;大脑缺血性脑病边缘带梗死的极端情况是全大脑的梗死，但脑干的各核团由于对缺血（氧）的敏感性较低仍可存活，该患者生命体征存在，意识丧失，成为植物人。 2.阻塞性脑血管病 （1）血栓性阻塞 粥样斑块好发于颈内动脉与大脑前动脉、中动脉分支处及后交通动脉、基底动脉等处。斑块内出血、血栓形成均可阻塞血管。临床表现为偏瘫、神志不清、失语。此外， 来自心脏的血栓常阻塞大脑中动脉。临床症状发生突然，急骤，预后较差。 （2）栓塞性阻塞 病变：1）脑贫血性梗死。2）出血性梗死。3）腔隙状坏死。 3.脑出血 （1）脑内出血（2）蛛网膜下腔出血（3）混合性出血 (六)阿尔茨海默病 肉眼:脑萎缩明显，脑回窄、脑沟宽，病变以额叶、顶叶及颞叶最显著，脑切面可见代偿性脑室扩张。镜下:①老年斑，②神经原纤维缠结，③颗粒空泡变性，④Hirano小体。 但是，上述变化均为非特异性，可见于无特殊病变之老龄脑，仅当其数目增多达到诊断标准并具特定的分布部位时才能作为阿尔茨海默病的诊断依据。 (七) 帕金森病 肉眼:黑质和蓝斑脱色是本病特征。镜下:可见该处的神经黑色素细胞丧失，残留的神经细胞中有Lewy小体形成，电镜下，该小体由细丝构成，中心细丝包捆致密，周围则较松散。补充脑组织中多巴胺不足或用抗胆碱能药物有抑制乙酰胆碱的作用，对本病有一定的疗效。 (八) 神经系统肿瘤 1.中枢神经肿瘤 （1）胶质瘤 1）星形胶质细胞瘤，2）少突胶质细胞瘤，3）室管膜（细胞）瘤。 （2）髓母细胞瘤 （3）脑膜瘤 2.周围神经肿瘤 （1）神经鞘瘤(施万细胞瘤) （2）神经纤维瘤 （3）恶性周围神经鞘瘤 三、复习思考题 (一)概念和名词 1.胶质结节(glial node) 2.脑膜脑炎 3.暴发性流脑 4.沃-弗综合征（Warterhouse-Friederichsen syndrome） 5.角弓反张（episthiotonus） 6.颈强直 7.镂空病灶 8.Kernig征 9.脑膜剌激症状 10.颅内高压 11.血管套 12.卫星现象(satellitosis) 13.嗜神经细胞现象(neuronophagia) 14.