第二篇 肾小球疾病.docVIP

　大纲要求 1.概述 （1）发病机制（2）原发性肾小球疾病的临床与病理分类 2.急性肾小球肾炎 （1）病因（2）临床表现（3）诊断与鉴别诊断（4）治疗 3.急进性肾小球肾炎 （1）概念（2）常见病因（3）诊断与鉴别诊断（4）治疗 4.慢性肾小球肾炎 （1）临床表现（2）诊断与鉴别诊断（3）治疗 5.肾病综合征 （1）诊断标准（2）继发性肾病综合征的常见原因及主要特点（3）糖皮质激素的应用（4）其他治疗（5）并发症的防治 6.IgA肾病 （1）概念及诊断依据（2）临床表现 第一节　概　述 　　　　可分为：　　1.原发性（病因不明）——占大多数，是我国引起慢性肾衰竭的主要原因。　　2.继发性（全身性疾病如SLE、糖尿病等累及肾小球）　　3.遗传性（异常遗传基因所致）　　　　　　一、发病机制　　多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。免疫机制是始发机制，在此基础上炎症介质参与，最后导致肾小球损伤。　　1.免疫反应　　（1）体液免疫——已得到公认，通过两种方式形成肾小球内免疫复合物（IC）： 　 基本过程 IC在肾小球沉积的部位 ①循环免疫复合物沉积 外源性抗原（如致肾炎链球菌的某些成分）或内源性抗原刺激机体产生相应抗体，在血循环中形成CIC；CIC沉积于肾小球，激活炎症介质后导致肾炎 系膜区和（或）内皮下 　 基本过程 IC在肾小球沉积的部位 ②原位免疫复合物形成 血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原或已种植于肾小球的外源性抗原（或抗体）相结合，在肾脏局部形成IC，导致肾炎 肾小球基底膜上皮细胞侧 　　　　　　（2）细胞免疫：尚不肯定。　　2.炎症反应。　　3.非免疫机制的作用。　　　　二、原发性肾小球疾病的临床与病理分类　　1.临床分型　　（1）急性肾小球肾炎（GN）；　　（2）急进性GN；　　（3）慢性GN；　　（4）隐匿性GN：无症状性血尿或（和）蛋白尿；　　（5）肾病综合征。　　2.病理分类： 肾小球疾病病理学分类标准（WHO，1995） 轻微病变性肾小球病变 局灶性节段性肾小球病变 弥漫性GN 1）膜性肾病 2）增生性肾炎 ①系膜增生性GN②毛细血管内增生性GN③系膜毛细血管性GN④新月体性和坏死性GN 3）硬化性GN 　　【强调2点】　　· 尽管肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定联系，但常难以有肯定的对应关系。因此肾活检是确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必要手段。　　· 但正确的病理诊断必须与临床密切结合。　　【实战演习】　　原发性肾小球疾病的病理分型不包括　　A.肾病综合征　　B.局灶性节段性病变　　C.轻微肾小球病变　　D.膜性肾病　　E.增生性肾炎 　　[答疑编号700414020101：针对该题提问] ? 【参考答案】A 　　 第二节　急性肾小球肾炎（急性肾炎） 　　· 一、病因　　· 主要是β溶血性链球菌“致肾炎菌株”（A组12型等）感染所致，常见于上感（常为扁桃体炎）、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后。　　　　二、临床表现　　· 多见于儿童，男多于女。通常于前驱感染后1～3周起病。　　· 以急性肾炎综合征为主要表现，可出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症。　　· 预后大多良好，常可在数月内临床自愈。　　典型者具有以下表现：　　1.尿异常　　（1）血尿：几乎全部患者均有肾小球源性血尿，约40%可有肉眼血尿，常为起病首发症状和患者就诊原因。　　（2）蛋白尿：轻、中度，少数可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。　　（3）其他：早期可见白细胞和上皮细胞稍增多；常有颗粒管型和红细胞管型等。　　2.水肿　典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿，少数严重者可波及全身。水肿见于80%以上患者，常为起病的初发表现。　　　　3.高血压　约80%患者出现一过性轻、中度高血压，常与水钠潴留有关，利尿后可恢复正常。少数可出现严重高血压，甚至高血压脑病。　　4.肾功能异常　尿量减少，甚至少尿。见于起病早期。仅极少数为急性肾衰竭。　　5.免疫学检查异常　　· 起病初期血清补体C3下降，于8周内渐恢复正常，对提示本病意义很大。　　· 血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高。　　　　三、诊断和鉴别诊断　　1.诊断　于链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清补体C3下降，病情于发病8周内可逐渐减轻至完全恢复正常者，即可临床诊断。　　肾活检的临床指征：　　①少尿1周以上,或进行性尿量减少伴肾功能恶化者；　　②病程超过2个月而无好转趋势者；　　③急性肾炎综合征伴肾病综合征者。