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第八节 直肠肛管先天性疾病 一、先天性直肠肛管畸形 先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形，是小儿肛肠外科的常见病，占先天性消化道畸形的首位。约有50%以上的先天性直肠肛管畸形伴有直肠与泌尿生殖系之间的瘘管形成 分类： 1984年世界小儿外科医师会议制定了直肠肛管畸形新分类法。依据直肠盲端与肛提肌的相互关系来分类：直肠盲端在肛提肌以上的为高位畸形；位于肛提肌中间或 稍下方为中间位畸形；位于肛提肌以下为低位畸形。男孩直肠肛管畸形50%为高位畸形，女孩高位畸形占20%，低位畸形男女均占40%。 临床表现 不伴有瘘管的直肠肛管畸形出生后无胎粪排出，腹胀、呕吐；瘘口狭小，病儿喂奶后呕吐，可吐粪样物，腹胀；瘘口较大，在几周至数年逐渐出现排便困难。高位直肠闭锁表现为无胎粪排出，或从尿道排出为浑浊液体，直肠指检可以发现直肠闭锁。女孩往往伴有阴道瘘。泌尿系瘘几乎都见于男孩。从尿道口排气和胎粪是直肠泌尿系瘘的主要症状。 诊断 生后无胎粪排出，检查无肛门，诊断即可成立。阴道流粪，表现有阴道瘘；尿道口排气、排粪为尿道瘘；全程排尿均有胎粪，尿液呈绿色为膀胱瘘。 X线倒置位摄片法可以判断畸形位置。倒置侧位片上耻骨与骶尾关节的连线称PC线，相当于耻骨直肠肌平面，以此区分高位、中位与低位畸形。瘘管造影可显示瘘管的方向、长短与粗细。直肠盲端穿刺造