1-第9章氨基酸代谢-091028.ppt

氨 基 酸 代 谢 一、 蛋白质营养的重要性 二、蛋白质的需要量和营养价值 一、 蛋白质的消化 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强 三、 蛋白质的腐败作用 （三）其它有害物质的生成 组成人体蛋白质的20种氨基酸均属于L-?-氨基酸 存在自然界中的氨基酸有300余种，但组成人体蛋白质的氨基酸仅有20种，且均属 L-氨基酸（甘氨酸除外）。 本节主要内容： 氨基酸脱氨基作用： 一、体内蛋白质的转换更新 另一方面，某些异常或损伤的蛋白质也必须通过 　　　　　　更新而被清除。 二、 氨基酸的脱氨基作用* （二）氧化脱氨基作用 氨基酸脱氨基伴有氧化反应， 故称为氧化脱氨基作用。 （四）非氧化脱氨基作用 1.脱水脱氨基 2.脱硫化氢脱氨基 3.直接脱氨基 三、α-酮酸的代谢 本节主要内容小结： 氨基酸脱氨基作用： 第4节氨 的 代 谢 本节主要内容： 丙氨酸—葡萄糖循环、 谷氨酰胺的生成及意义。 尿素合成的部位、关键酶及限速反应，尿素氮的来源。（鸟氨酸循环） 高血氨症和氨中毒。 一、体内氨的来源 二、氨的转运 丙氨酸 三、尿素的生成 （五）高氨血症和氨中毒 本节主要内容小结： 丙氨酸—葡萄糖循环、 谷氨酰胺的生成及意义。 尿素合成的部位、关键酶及限速反应，尿素氮的来源。 （鸟氨酸循环） 高血氨症和氨中毒。 本节主要内容： 个别氨基酸脱羧基作用的产物及功能 一碳单位的概念、来源、载体 、种类及生理功能。 活性甲硫氨酸（SAM）的生理功能，甲硫氨酸循环，活性硫酸根（PAPS）的作用。 合成肌酸原料，苯酮酸尿症、白化病的原因。 一、氨基酸的脱羧基作用 二、一碳单位的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸的代谢 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 （二）色氨酸代谢 五、支链氨基酸的代谢 本节主要内容小结： 个别氨基酸脱羧基作用的产物及功能 一碳单位的概念、来源、载体 、种类及生理功能。 活性甲硫氨酸（SAM）的生理功能，甲硫氨酸循环，活性硫酸根（PAPS）的作用。 合成肌酸原料，苯酮酸尿症、白化病的原因。 【重点要求】 掌握：氮平衡、必需氨基酸、食物蛋白质互补作用、丙氨酸—葡萄糖循环、一碳单位的概念。 氮平衡种类及分别见于哪些情况。 转氨酶的辅酶，丙氨酸氨基转移酶ALT、（GPT）、天冬氨酸氨基转移酶AST、（GOT）催化的反应及临床意义。 联合脱氨基、转氨基、L-谷氨酸氧化脱氨基的反应及区别。 生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸。 谷氨酰胺的生成及意义。 尿素合成的部位、关键酶及限速反应，尿素氮的来源。 个别氨基酸脱羧基作用的产物及功能。 一碳单位的载体 、来源、种类及生理功能。 活性甲硫氨酸（SAM）的生理功能，甲硫氨酸循环，活性硫酸根（PAPS）的作用。 合成肌酸原料，苯酮酸尿症、白化病的原因。 一碳单位主要来源于氨基酸代谢 （二）一碳单位与氨基酸代谢 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 ＋甘氨酸 组氨酸 N5—CH=NH—FH4 ＋谷氨酸 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 ＋CO2 ＋NH3 色氨酸 N10—CHO—FH4 ＋犬尿氨酸 ﹡ （三）一碳单位的互相转变 N5—CH=NH—FH4 NH3 (N5-亚氨甲基四氢叶酸) N10—CHO—FH4 N5, N10=CH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N5—CH3—FH4 H+ H2O NADPH+H+ NADP+ NADH+H+ NAD+ (N10-甲酰四氢叶酸) (N5,N10-甲炔四氢叶酸) (N5,N10-甲烯四氢叶酸) (N5-甲基四氢叶酸) ﹡ （四）一碳单位的生理功用 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 原料 载体 一碳单位 合成核苷酸 甲硫氨酸代谢 一碳单位来源与互变及利用： CH3 ATP 来源 互变 利用 利用 CH3 C C 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸 ﹡ 1. 甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 活化 + 甲硫氨酸 ATP ﹡ ﹡ 肾上腺素、肌酸、肉碱、胆碱 活性甲基 甲基转移酶 RH RH—CH3 SAM为体内甲基的直接供体 腺苷 同型半胱氨酸 SAM S—腺苷甲硫氨酸 ﹡ S—腺苷同型半胱氨酸 2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型