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南通大学附属医院 组织细胞病X 南通大学附属医院影像科 夏振铎 组织细胞病X 病理： 1、组织细胞病X也称网状内皮细胞增生症。 2、本病可分三类： A、分化较明确的组织细胞增生。其代表性疾病有韩—薛—柯病和勒—雪病。 B、恶性组织细胞病。 C、反应性组织细胞病：已知由感染或代谢紊乱导致组织细胞增生；如高血病和尼曼—皮克病。 3、本病累及肺部少见，多累及骨骼。在肺部的病理特征是增生的组织细胞呈弥漫性或灶性分布于肺间质和肺泡间隔内，形成肉芽肿性病变。 组织细胞病X 放射学表现 : 1、? 粟粒型：两肺弥漫分布粟粒样阴影，平均1-1.5mm，密度淡，边缘不清，中下肺内带更为密集。 2、? 小叶型：为早期粟粒病灶融合形成，小片状侵润可进一步融合成节段性侵润或团块状阴影。 3、网状纤维化：弥漫的细网和粗网状，引起肺纹理扭曲或消失。严重时伴有广泛的小泡性肺气肿和小囊性改变，状如蜂窝肺。 组织细胞病X 诊断： 根据肺部非特异性X线表现，不能作出诊断，X线检查骨骼对诊断本症的价值较肺部更为明确，所以同时检查骨骼及肺部对本症的诊断意义更大。 胸部CT诊断 南通大学附属医院影像科 夏振铎 胸部CT检查与普通X线照片比较具有下列优点 1、? 能确定纵隔肿块的部位、范围、大小及与周围解剖结构的关系。 2、? 能分辨胸内肿块系囊性、实质性、血管性、脂肪性或混合性。 3、? 能较好地显示肺内肿块的形态、边缘、有无钙化、坏死和空洞，是否侵犯周围血管、心包、胸膜及胸壁。 4、? 能确定有无肺门、纵隔淋巴结肿大。 5、能检出心后区、胸椎旁沟、肋膈沟区、胸膜下、奇静脉食管隐窝等胸片盲区的小病变。 检查方法 1、? 常规体位：仰卧位、双手上举过头。 2、? 常规扫描参数：层厚10mm、层距10mm，从肺尖到肺底。 连续扫描：对小病灶或可疑病灶区用5mm、3mm、1.5mm薄层扫描。 增强扫描：为鉴别血管与非血管病变以及区分是否为富血供肿瘤。方法：静脉快速注射60%有机碘造影剂60ml—100ml。作同层面或相邻层面增强动态扫描。 3、? 常规观察、摄片条件：纵隔窗（窗位50Hu，窗宽500Hu）；肺窗（窗位-700Hu，窗宽1000—1500Hu）。 4、高分辨CT（High Resolution ）HRCT：用薄层扫描和空间分辨率计算法重建图象。时间2—3秒，暴光量120—140KV，140—170mA）、薄层（1.5—5mm），高空间分辨率算法，小显示野（20—25cm），靶成像重建及病人合作。 正常胸部CT影像解剖 已讲 纵隔疾病 胸片只能显示突出于纵隔与肺交界面的大病变，而CT能检出和诊断纵隔内小病变，CT对纵隔病变诊断是在定位基础上，根据病变CT值及周围浸润生长等情况，对多数病变可作出定性诊断。 ㈠、脂肪性肿块 脂肪组织CT值在-50— -100Hu范围内，具有诊断特征性。 1、? 纵隔脂肪沉积（lipomatosis）常见于单纯性肥胖症或Cushing氏症候群。 CT表现：⑴纵隔内均匀低密度阴影，CT值为负值，无包膜，纵隔影增宽；⑵纵隔内结构无受压移位征象。 2、? 心包脂肪垫：（pericardial fat pad），患者常无症状。 平片：心膈角处三角形阴影，边缘清晰，密度均匀与心影不能分开。 CT：心膈区壁层心包外脂肪性肿块。 纵隔脂肪沉积 脂肪性肿块 3、? 脂肪瘤：（lipoma） 病理：大多由分化成熟的脂肪细胞组成。 CT：⑴多位于前纵隔，并偏向一侧，体积大小不一，CT值为脂肪密度；⑵无钙化，有包膜。 4、? 脂肪肉瘤：（liposarcoma） 病理：未成熟的成脂肪细胞和成熟的脂肪细胞。 临床：可有疼痛、消瘦。 CT：⑴多位于后纵隔。⑵其密度较正常脂肪组织密度高，呈分叶或不规则形肿块。⑶无包膜或包膜不完整。⑷常有浸润生长表现。 ㈡、囊性肿块 纵隔囊肿块临床症状轻或缺如。 CT一般表现： 1、纵隔内圆形或卵圆形，边缘光滑，囊壁厚度一致，囊内密度均匀，CT值为0—20Hu,无强化; 2、改变体位扫描囊肿可变形，有时囊壁有弧形钙化。 ㈢、血管性肿块 包括主动脉疾病（主动脉瘤、夹层动脉瘤、异位主动脉弓）、血管瘤（海绵状血管瘤、毛细血管瘤） 纵隔血管瘤的CT表现： 1、多见于前中纵隔呈圆形肿块影，其内可有钙化。 2、增强扫描有明显强化，且强化消退时间延迟。 夹层动脉瘤 肺梗塞 ㈣、实质性肿块 良、恶性肿