臀肌挛缩.doc

臀肌挛缩 目录[隐藏] 简介 病因及分类 注射因素 儿童易感因素 外伤、感染等因素 特发性 病理变化 肉眼观察 镜检 临床分型 临床外观不同 涉及的肌肉 临床表现 髋关节功能障碍 骨盆变型 辅助检查 臀肌挛缩分度 Fernandez分度法 武汉儿童医院采用以下标准进行分度 手术治疗 局部解剖 手术切口 手术方式 手术治疗方法 术后并发症 局部血肿形成 感染 症状不完全缓解或复发 切口疤痕 臀中肌无力 术中动脉性出血 术后功能锻炼 简介 步骤 出院前指导 疗效评估 臀肌挛缩症病人护理 简介 病因及分类 注射因素 儿童易感因素 外伤、感染等因素 特发性 病理变化 肉眼观察 镜检 临床分型 临床外观不同 涉及的肌肉 临床表现 髋关节功能障碍 骨盆变型 辅助检查 臀肌挛缩分度 Fernandez分度法 武汉儿童医院采用以下标准进行分度 手术治疗 局部解剖 手术切口 手术方式 手术治疗方法 术后并发症 局部血肿形成 感染 症状不完全缓解或复发 切口疤痕 臀中肌无力 术中动脉性出血 术后功能锻炼 简介 步骤 出院前指导 疗效评估 臀肌挛缩症病人护理 　　 [编辑本段] 简介 　　臀肌挛缩综合征是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。自1970年Valderrama报告以来国内外已有众多报道，但病因尚不十分明确。 [编辑本段] 病因及分类 注射因素 　　 　　11注射因素 　　多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关，肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患儿病理组织检查中发现注射部位有水肿和出血，这些地方可能发生纤维化，以后疤痕收缩导致挛缩。1968年Williama报道动物实验注射抗生素部位产生炎症反应，以含2%苯甲醇稀释的青霉素注入肌肉的反应最大，为变性坏死，而致纤维化。 儿童易感因素 　　12儿童易感因素 　　121免疫因素。大量儿童接受肌肉注射，但发病者仅为少数。研究发现儿童臀肌挛缩患者存在免疫调节功能紊乱，TS细胞显著低下，导致TH细胞相对亢进；患儿在接受苯甲醇注射后对药物半抗原所引起的免疫反应不能及时中止，容易引起免疫损伤。同时观察到患儿血清IgG升高、C3降低为此提供间接证据。 　　人红细胞膜具有受体，该受体是一种糖蛋白，红细胞可通过其膜上的受体的粘附作用而识别、捕捉体内的免疫复合物。循环血中95%的受体位于红细胞膜上，因此人们清除免疫复合物的主要细胞是红细胞。试验显示臀肌挛缩症患儿红细胞受体活性及红细胞膜免疫复合物水平明显低于正常人，提示患儿红细胞免疫功能低下，不能及时有效地粘附和清除药物注射后产生的免疫复合物。 　　连接切片法显示挛缩臀肌小血管壁内有免疫复合物的沉积。免疫复合物可造成血管壁损伤，引起血管内凝血导致组织的缺氧状态，进而肌细胞损伤、成纤维细胞活化最终引起臀肌纤维化。 　　122疤痕体质 　　123遗传因素。 　　国外报道1例患儿为双侧三角肌挛缩和臀肌挛缩，而其母也有双侧三角肌挛缩，单纯用肌注无法解释，可认为与遗传有关。 外伤、感染等因素 　　13外伤、感染等因素 　　131先天性髋关节脱位术后并发症。国内曾报道数例双侧先天性髋关节脱位行开放复位、Salter截骨术后3～4月发现臀肌挛缩。 　　132臀肌筋膜间室综合征后遗症 　　133臀部感染 特发性 　　14特发性 [编辑本段] 病理变化 肉眼观察 　　 　　21肉眼观察外观可见患儿臀部有凹陷、肿块或束状带，术中可见红色的肌肉纤维被灰白色的纤维组织所替代，股骨大粗隆上更为明显，增厚之筋膜挛缩，深入臀大肌、臀中肌部分肌纤维，成灰黄色，可夹杂于正常肌纤维中，严重者较少有正常肌纤维。臀大肌外上部分可见有纤维挛缩带，宽度不一致，一般为2～7厘米，累及臀大肌全层，色泽苍白 ，无弹性，为腱样组织。 镜检 　　22镜检大部分挛缩臀肌可见肌细胞萎缩，多为局灶性或肌束外围性，越接近纤维化部位萎缩越明显。肌细胞横纹消失，核皱缩溶解，部分形成均质无结构物质。肌细胞间及肌束间纤维间隔增大，形成纤维束，其内可见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少，管壁增厚，管腔小而不规则，有的闭塞，管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。 [编辑本段] 临床分型 临床外观不同 　　 　　31根据临床外观不同分为： 　　肿块型：臀部可及节结状硬块； 　　膜型：臀肌筋膜成片状挛缩； 　　束带型：臀肌筋膜成束状挛缩。 涉及的肌肉 　　32根据涉及的肌肉可分为