6周围神经疾病.ppt

周围神经疾病;第一节 概 述;周围神经系统 ; 周围神经 ①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节 脑神经神经节构成 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱内脏 ②运动传出神经根: 脊髓前角侧角发出脊神经 前根; 脑干运动核发出脑神经 终止于肌纤维或交感副交感神经节 ;解剖生理; 周围神经有神经束膜神经外膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支 神经内膜有毛细血管丛供给营养 内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根神经节 无此屏障, 免疫性中毒性疾病易侵犯这些部位; 如急性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (自身免疫性) ;①氯霉素\顺铂\乙胺丁醇\甲硝唑可诱发感觉性神经病, 胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃类\异烟肼\苯妥英\青霉胺 可诱发运动性神经病 ②酒精中毒 ③有机磷农药有机氯杀虫剂 ④化学品: 二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等 ⑤重金属(砷\铅\铊\汞\金) ⑥白喉毒素等 ; 结节性多动脉炎\系统性红斑狼疮\类风湿性 关节炎硬皮病等; 淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病\癌性感觉神经元病等 副肿瘤性综合征\副蛋白血症(如POEMS综合征) \淀粉样变性等;①特发性: 遗传性运动感觉性神经病 遗传性感觉神经病 Friedreich共济失调 家族性淀粉样变性等;②代谢性: 卟啉病 异染性脑白质营养不良 Krabbe病 无β-脂蛋白血症 遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病);①前角细胞运动神经根破坏→轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性 ②结缔组织病变压迫周围神经滋养血管 ③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸 润神经损伤 ④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症) 营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索髓鞘 ⑤遗传代谢病: 酶系统障碍→髓鞘轴索必需成分 缺乏;多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉 受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展;1. 感觉神经损害; 尺\正中\胫后\腓神经损伤--灼性神经痛 ; 神经痛(neuralgia) 如刀割样 挤压样 电击样疼痛 ;2. 运动神经损害;②肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia) 一多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长;许多神经疾病常见 用力收缩可诱发;2. 运动神经损害;②肌萎缩 肌肉失神经营养不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致;要点提示; 多发性神经病腱反射减低消失; 无汗\竖毛障碍\直立性低血压 无泪\无涎\阳痿\膀胱直肠功能障碍;1. 神经传导速度(NCV)肌电图(EMG)检查; 臂丛损伤: 上肢感觉神经动作电位波幅↓ 后根神经节近端损伤: 此电位波幅正常; 胸部X线片 遗传咨询检查 怀疑中毒--24h尿重金属分析 头发指甲砷分析 卟啉病检查新鲜尿胆色素原 δ-氨基乙酰丙酸 ;(3) 预防褥疮\关节挛缩\加强护理, 严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触;1. 控制基础病因; 氟氢可的松(fludrocortisone)0.1~1mg/d, p.o;一、三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia;一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia); 特发性病因不明 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动伪突触 传递; 神经节细胞消失 神经纤维脱髓鞘髓鞘增厚 轴索变细消失;1. 中老年多见, 40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1;2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux);3. 病程呈周期性 发作期--数日\周\月 缓解期--数日~数年;根据 疼痛的部位\性质\扳机点 神经系统无阳性体征可确诊 ;见于 多发性硬化(MS) 延髓空洞症 原发性转移性颅底肿瘤;牙痛为 持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷\热食加剧 X线检查可鉴别 ; 患侧扁桃体咽部涂地卡因可暂时阻止发作 ;(4) 蝶腭神经痛; 鼻窦部持续钝痛 可有局部压痛\发热\流脓涕\血象白细胞↑ 鼻腔检查X线摄片可确诊 ; 疼痛部位模糊\深在\弥散 多为一侧下面部, 也可双侧 无触痛点 情绪可使疼痛加重 见于抑郁症\疑病\人格障碍; 多在咀嚼时出现疼痛 颞颌关节有局部压痛; 特发性三叉神经痛的首选药物治疗; 有效率约70%, 孕妇忌用 副作用--头晕\嗜睡\口干\恶心\消化不良\行走不稳 数日后消失\偶有皮