纤维性骨皮质缺损解析.pptVIP

病例讨论 2014.10.24 夜班交班 患者， 男性 ，13岁。 主诉：左膝关节疼痛数月。 检查：左下肢无肿胀，未触及包块，皮肤无发红。髋、膝、踝关节活动正常。 纤维性骨皮质缺损 亦称骨皮质缺损症、干骺端纤维性骨缺损。 一、病因病理 本病病因不明，有生长缺损、发育缺陷、骨化障碍、生长变异等学说。好发于股骨下端及胫骨上下端的内后侧。病理组织学显示由旋涡状排列成束状的纤维组织组成，间质数量不等，中间散在分布多核巨细胞以及含铁血黄素吞噬细胞。多数可自愈。 临床表现 本病好发于儿童或20岁以下的青少年，4-8岁多见，14岁以上少见，男多于女。一般无症状，大的病灶可以导致局部不适或疼痛。多为偶然发现。 X线表现 病变处的骨皮质切线位似乎“陷入”髓腔内，缺损表面无骨壳，与髓腔间有硬化分隔。局部呈杯口状、圆形或卵圆形透亮区，可分叶或呈多房。病灶长度多小于3.0cm，深度小于1.0cm。局部无软组织肿胀和骨膜反应。本病可并发病理骨折。 骨皮质缺损随年龄增长可以自愈，其愈合方式有平复型和骨化型两种，前者愈合后显示局部缺损消失，完全恢复正常骨形态；骨化型局部缺损消失，但形成突向髓腔的致密骨块影。 鉴别诊断： 长骨靠近生长板处局限于皮质的椭圆形透光缺损区，常类似于一串葡萄，并有纤细的硬化边，且其长轴与病变骨的长轴平行。较大的缺损常呈扇贝样花边状表现，并有宽的硬化带，且偏心性位于骨内，平片常可以诊断。 少见的情况是：发生于股骨远段后侧的纤维性皮质缺损可与骨膜硬纤维瘤相混淆。偶尔可与髓性骨梗死、硬化性转移瘤和巨大骨岛相混淆。 谢谢！