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库欣综合征临床路径 2009 年版） 一、库欣综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为库欣综合征 ICD-10：E24 ），入院行定性、定位诊断。 （二）诊断依据。 根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》 中华医学会编著，人民卫生出版社， 2009年），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版 社，2009年） 1.临床表现：向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、水牛背、高血压等。 2.血尿皮质激素水平增高和/或昼夜节律消 。 3.小剂量地塞米松抑制试验不能抑制。 4.影像学检查提示。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》 中华医学会编著，人民卫生出版社， 2009年），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版 社，2009年） 1.经蝶垂体手术：适用于临床诊断库欣病的患者。 2.肾上腺占位切除手术：适用于临床诊断肾上腺病变包括腺瘤、腺癌、结节性增生的患 者。 3.异位ACTH 综合征原发病灶手术：适用于临床诊断异位ACTH 综合征，且有疑诊病灶的 患者。 4.肾上腺全切术或大部分切除术：适用于临床诊断ACTH 依赖性库欣综合征且无法明确 病因的患者，切除肾上腺可缓解患者的临床症状，为继续随诊寻找病灶争取宝贵时间。 （四）标准住院日为≤20 天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：E24 库欣综合征疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影 第一诊断的临 床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间定性检查和定位检查≤20 天。 1.必需的检查项目： 1）血常规、尿常规、大便常规； 2 ）肝肾功能、电解质、血脂、凝血功能、肿瘤标志物、糖耐量检查及胰岛素释放试 验； 3 ）胸片、心电图、腹部超声、超声心动图； 4 ）垂体、肾上腺CT 或MRI。 2.定位检查：鞍区MRI （平扫+动态增强）、双肾上腺CT （平扫+增强+三维重建）、胸部 或其他部位CT 检查 必要时）。 3.根据患者病情可选择的检查项目： 1）血气分析、肺功能； 2 ）血ACTH 2-3 次）；联合小剂量及大剂量地塞米松抑制试验；血皮质醇昼夜节律测 定、24 小时尿游离皮质醇测定及过夜地塞米松抑制试验。 4.若病因仍不明确，根据病情可选择： 1）岩下静脉取血、奥曲肽扫描、PET 扫描 必要时）； 2 ）必要时进行有关并发症的检查：骨密度测定等； 3 ）除外MEN 的检查：甲状旁腺激素 PTH ）、降钙素、胃泌素及垂体其他相关激素的 检查； 4 ）垂体-肾上腺轴其他激素的术前评估：生长激素、甲状腺功能、性激素、醛固酮、 肾素、儿茶酚胺类激素 必要时）。 （七）选择用药。 继续使用患者既 基础用药，并根据患者的个体情况予以降压、控制血糖、补钾、控制 132 感染、营养支持等治疗。 （八）出院 （转科）标准。 1.症状减轻、好转。 2.满足手术条件。 3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 （九）变异及原因分析。 1.有影 本病治疗效果的合并症，需要进行相关的诊断和治疗，导致住院时间延长、住 院费用增加。 2.不能耐受手术的患者，可能需要病灶的放疗和/或化疗，导致住院时间延长、住院费 用增加。 3.若出现化验结果和临床情况不符合时，需重复检查，导致住院时间延长、住院费用增 加。 4.若合并MEN，则根据受累腺体的情况决定手术治疗的先后顺序，导致住院时间延长、 住院费用增加。 133 二、库欣综合征临床路径表单 适用对象：第一诊断为库欣综合征 （ICD-10：E24）拟明确定性、定位诊断 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年