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内质网线粒体相互关联：线粒体肽人类蛋白的新作用 SICENCE新闻发布 作者: David R. Hinton 稿号：NRR-D-16-00637 作为真核细胞中最大的细胞器之一，内质网是分支小管和扁平囊的膜结合网络，其在蛋白质合成，折叠和结构成熟中起主要作用。最近的研究揭示了内质网-线粒体相互作用在病理生理情况下的意义。内质网和线粒体在几个接触位点连接在一起以形成称为线粒体-内质网相关膜（MAM）或线粒体相关内质网膜（MERC）的特异性结构域。越来越多的报道表明错误折叠蛋白的积累在几种退行性眼病如色素性视网膜炎，青光眼和年龄相关性黄斑变性（AMD）的发病机理中起重要作用。即使没有明确的证据表明内质网应激直接参与AMD发病机制，但氧化应激，炎症，细胞死亡和血管生成与内质网应激和AMD关系密切。已经有研究提出，在视网膜色素上皮（RPE）和/或脉络膜中错误折叠蛋白质诱导的内质网应激可导致慢性氧化应激，补体失调和AMD。 来自美国南加州大学凯克医学院David R. Hinton教授实验室的工作证明了内质网应激在RPE细胞中参与细胞死亡调节，是AMD早期原发病理部位。诱导视网膜中的内质网应激和来自暴露于香烟烟雾小鼠的RPE /脉络膜复合物，已经证明其具有AMD风险因素。内质网应激通过上调UPR途径的血管内皮生长因子和下调