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【2017年整理】胰腺实性假乳头状肿瘤
胰腺实性假乳头状肿瘤
solid-pseudopapillary tumor of the pancreas,SPTP
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定义
胰腺实性假乳头状肿瘤( SPTP):是形态一致的瘤细胞形成实性及假乳头状结构,常有出血- 囊性变,不同程度地表达上皮,间质及内分泌标记。常发生于年轻女性,平均年龄25岁左右。肿瘤可发生于胰腺的任何部位 ,以体尾部多见.瘤体大多位于胰腺边缘,突出胰腺轮廓之外,瘤体与周围组织分界较清晰,周围组织可有受压但很少有侵及现象。是一类少见的胰腺肿瘤,发病率仅占胰腺肿瘤的0.2% ~ 2.7%。 临床无特异的症状,发现肿瘤时体积往往较大。
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发病机制
S P T P是一种组织起源未定的少见肿瘤
有研究者发现该肿瘤具有向胰腺腺泡细胞、导管细胞、胰岛细胞等多种胰腺功能性细胞的多向分化性,并提出SPTP 可能来源于胰腺胚胎多能干细胞,发现90%以上 SPTP 有β-catenin 基因的点突变,并揭示了β-catenin 突变引起的Wnt 信号通路的异常可能在SPTP 的肿瘤发生、发展过程中起到重要作用。另外,结合SPTP 患者的一般临床特点和免疫组化结果,雌性激素水平异常也可能与SPTP 发生有关
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分类
按照恶性程度分类:
良性的胰腺实性假乳头状瘤(SPNP)
低度恶性的胰腺实性假乳头状癌(SPCP)
依据囊性和实性所占比例不同分为3 种类型:
囊性成分为主型:囊壁光滑,实性部分可呈结节样;
囊实性成分均等型:囊实性成分比例大致相等,囊性部分分散在实性结构中;
实性成分为主型:瘤体呈圆形或椭圆形实性结构,单纯囊性或实性较少见。
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胰腺实性假乳头状癌(SPCP)
胰腺实性假乳头状癌(SPCP):胰腺实性假乳头状肿瘤(SPTP)经临床或病理学证实有如下生物学行为,包括(1)血管浸润;(2)周围神经侵犯;(3)侵犯周围组织器官;(4)发生远处转移。据报道大约10%~15%SPTP为恶性,是一种极其罕见的胰腺恶性肿瘤。
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鉴别
SPNP
SPCP
基因状态
大部分为二倍体
常为非整倍体,并有染色体异常、缺失或易位 ,进一步的基因分析有助于预测SPTP的恶性潜能
临床表现
临床无特异的症状。可表现为腹部阵发性隐痛或绞痛,恶心、呕吐等,肿瘤体积较大时致邻近脏器压迫,症状较为明显。
肿标
CEA、CA19-9、CA72-4、CA50、CA24-2等通常在正常范围
远处转移
无
远处转移率较低(<15%):肝脏>腹膜
CT表现
肿瘤实质部分动脉期明显增强,静脉期部分增强程度稍高于或等于动脉期,囊性部分无增强;
可有完整包膜,
瘤体突出于胰腺轮廓之外,瘤体与周围组织分界清楚,倾向于邻近空隙部位生长,邻近脏器可受压推移
多数无胆管及胰管的扩张;
5. 瘤体内可见钙化,且多在周边部分,呈细条状或斑点状
肿瘤较大(6 cm)
无定形或散在的钙化点
肿瘤可包绕周围血管生长或浸润血管
包膜不完整
肿瘤几乎完全实性
6
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