特发性肺纤维化指南2011.pptVIP

特发性肺纤维化诊断和治疗指南解读（2011年） 老年医学科 毛艳华 概 述 间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD） 是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管 的肺部弥漫性疾病；通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease·DPLD ） ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。 概 述 共同特征： 渐进性劳力性气促 限制性通气功能障碍，伴弥散功能（DLCO）降低 低氧血症 影像学上的双肺弥漫性病变 最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 功能衰竭而死亡 特发性肺纤维化诊断和治疗指南解读（2011年） 主要内容 IPF 定义 临床表现 流行病学 危险因素 UIP型的定义 诊断路径和诊断标准 治疗 关于IPF的自然病程和疾病过程监控 将来的研究方向 一、IPF的定义 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）： 指原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎, 其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia,UIP)。 二、临床表现 三、流行病学 目前仍无大规模的IPF 流行病学研究, IPF 发病率( incidence)