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Reye 综合征 （急性脑病合并内脏脂肪变性） 重庆医科大学儿科学院神经内科 蒋 莉 Reye 综合征（瑞氏综合征）（急性脑病合并内脏脂肪变性） 临床特点：急性颅内压增高（急性脑病），实验室检查肝功异常 病理特征：急性脑水肿+内脏脂肪变性 病变基础：脑、肝等多脏器线粒体功能受损伤 死亡率约10%，主要死亡原因脑疝 病 因尚不清楚，有关因素 病毒感染：多种（B型流感病毒、水痘、肠道病毒、E-B病毒等） 药物：水杨酸盐 毒素：黄曲霉素 病理变化 以肝脏为主内脏（肝、肾、心肌、胰）弥漫性脂肪变性 严重细胞内脑水肿、甚至脑疝发生 所有脏器细胞线粒体肿胀变性、脂质空泡、糖原消耗、过氧化小体增多 均无细胞浸润或组织坏死现象 弥漫性脑水肿和内脏的脂肪变性 发病机理 急性线粒体损伤 能量、氨基酸、 脂肪、糖 代谢障碍 氨不能转化为尿素 高氨血症 脂肪酸 氧化受阻 脂肪在 肝脏和 重要脏 沉积器 三羧酸循环中 氧化磷酸化受阻 ATP减少 肝糖原减少 低血糖 脑功能障碍 肝功 异常 临床表现 起病 任何年龄、多在6月-4岁间 大多有轻微呼吸或消化道感染症状 前驱疾病恢复期病情突然加重 反复呕吐、进行性意识障碍、惊厥 临床表现 中枢神经系统功能障碍 行为改变：烦躁、淡漠、反应迟钝 意识障碍：嗜睡、昏睡、昏迷 频繁惊厥 去皮质强直或去脑强直 无神经