青年人脑卒中脑梗死_培训课件.pptVIP

多发性大动脉炎 自身免疫反应所致的主动脉及其主干分支的慢性进行性炎症，主要侵犯主动脉弓、头臂动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉、肠系膜动脉等。 东方人和女性常见，国人发病率高。 受累动脉呈节段性内膜增厚，胶原纤维增生，动脉壁有慢性炎症伴淋巴细胞浸润，最终导致管腔狭窄、闭塞、血栓形成。 临床上缺血性脑血管病可表现为TIA、脑梗塞、腔隙梗塞、分水岭梗塞。颈动脉及基底动脉皆可受累，甚至累及脊髓，造成截瘫。 病程早期和急性期应用大剂量肾上腺皮质激素可抑制炎症过程，缓解病情。 CADASIL 1977年Sourander等首先描述：家族遗传性，中年起病，反复缺血性脑卒中发作并进行性加重，伴智力障碍为临床特征的非动脉硬化性，非淀粉样变性脑血管病 1993年Tourinier Lasserve等将此病基因定位于第19号染色体短臂，并命名为伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL） 1996年确定本病为NOTCH3基因错义突变 CADASIL诊断标准 有明确家族史，没有动脉硬化的危险因素 中年发病，平均发病年龄４５岁，主要表现为进行性加重的皮层下梗塞症状、智能减退、痴呆、情绪紊乱和偏头痛等。 CT及MRI显示：广泛多发性脑白质病变和梗死灶 皮肤和脑组织活检没有动脉硬化和淀粉样变性，超微结构可找到嗜锇颗粒 基因检查 19号染色体NOTCH3基因第4外显子错义