先天性巨结肠儿科学_培训课件.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * 先天性巨结肠congenital megacolon/Hirschsprung’s disease,HD 一 概述 该病是肠壁神经节缺如所致的一种肠道发育畸形。 在消化道发育畸形中占第二位 有家族倾向 发病率1:5000 男：女为4:1 正常排便生理 直肠壶腹潴便 经大脑整合， 决定排便与否 便意 直肠肛管抑制反射 肛管感受粪便性质 骶髓低级中枢 肠壁感受器 二 病因病理与分型 病变肠管肌间神经节细胞缺如又称无神经节细胞症（Aganglionosis）。导致肠管持续痉挛，造成功能性肠梗阻，其近端结肠继发扩大。先天性巨结肠的原发病变不在扩张与肥厚的肠段，而在远端狭窄肠段。 神经嵴神经母细胞沿消化管从头端向尾端发育，肠神经节细胞在移行过程中发生中断，远端肠管神经节细胞缺如(Aganglianosis) 病变肠管平滑肌持续收缩，痉挛性肠梗阻（非器质性肠狭窄） 直肠肛管反射环中断，不能诱发直肠收缩和内括约肌弛缓，便意消失和便秘 粪便不能排出，近端正常肠管因粪便淤积和剧烈蠕动代偿性扩张和肥厚，形成巨大扩张肠段 先天性巨结肠病因病理 病变肠段呈痉挛样改 变(Spasm segment） 近端肠管扩张肥厚，形成巨大结肠 (Enlarged segment) 二者之间过度 肠段呈漏斗状 称移行段(Tra