白血病大四讲课_培训课件.pptVIP

诊断和鉴别诊断 （三）、辅助检查 1. 血象：正细胞正色素贫血。白细胞计数10×109/L，分类：淋巴细胞50％，绝对值5.0×109/L；以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。 诊断和鉴别诊断 2. 骨髓象：增生活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占40％以上，原、幼稚淋巴细胞10％。红系、粒系相对减少，巨核细胞正常或减少。 诊断和鉴别诊断 3. 血免疫球蛋白减少；或为单株免疫球蛋白增高，多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。 诊断和鉴别诊断 （四）、CLL临床分期（Binet）及鉴别诊断 1.分期: A期：血和骨髓中淋巴细胞增多，3个区域的淋巴组织肿大 B期：血和骨髓中淋巴细胞增多，≥3个区域的淋巴组织肿大 C期：除与B期相同外，尚有贫血（Hb：男性120g/L，女性110g/L）或血小板减少（100×109／L） 诊断和鉴别诊断 2. 鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。  治 疗 （A期）淋巴细胞轻度增多，病情稳定，一般不需化疗，以定期观察、对症治疗为主。对进展型（B至C期）患者症状明显，淋巴结和脾逐渐肿大者，则应予积极化疗。 治 疗 （一）化学治疗 1.单一化疗 ①苯丁酸氮芥为首选药物，效果最好，缓解率50～98%，成人一般剂量为0.08～0.1mg/kg·d，当血象低于正常值时应停用。须维持治疗者，剂量宜调节在0.04～0.08mg/（kg·d），直至缓解。 治 疗 文献也主张应用间歇大剂量苯丁酸氮芥0.4～0.8mg/（kg·d），连服4天，间歇4～6周，作为诱导缓解，可能较小剂量为佳，但应警惕骨髓毒性反应。 治 疗 ②环磷酰胺与苯丁酸氮芥疗效相仿，常用于苯丙酸氮芥不敏感，病情较重，幼淋巴细胞较多或血小板减少者。常用剂量1～3mg/（kg·d），口服或20mg/kg，静注，每2～3周一次。 治 疗 ③氟哒拉滨单磷酸盐（fludarabineｍonophosphate），作用机制与干扰腺甙核甙酸代谢有关，对进展型慢淋半数有效，可按25～30mg/（m2·d），5天，静滴，每间歇4周重复疗程 治 疗 并发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜及对烷化剂有抗药性者为应用泼尼松的指征，能特异性溶解慢淋淋巴细胞，常用剂量为20～60mg/d，见效后可用间歇维持，每周服2日，40～60mg/ｄ，一般不主张长期应用。也有主张应用短程（5天）泼尼松较多量（80mg/d）方案，作为与苯丁酸氮芥的联合治疗。 治 疗 2.联合化疗： CHOP方案治疗C期慢淋患者，有效率也可达50～70%，剂量方法参见有关疾病。 治 疗 （二）放射治疗 有明显淋巴结肿大（包括纵隔或巨脾者）可考虑采用局部照射，以缓解压迫症状。 治 疗 （三）其他治疗 有低γ球蛋白血症而反复感染者可定期静注丙种球蛋白。自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜经肾上腺糖皮质激素或脾区放射治疗无效时，可考虑脾切除术。淋巴细胞明显积聚增多者，采用淋巴细胞分离可能也有帮助。  治 疗 （三）、生物治疗 抗CD20单克隆抗体和抗CD52单克隆抗体，几乎全部CLL细胞表面均有CD52的表达。化疗以后应用单克隆抗体，将此作为微小残留病灶的清除治疗。 治 疗 （四）、造血干细胞移植 预 后 病程长短不一，平均3—4年，主要死亡原因为骨髓衰竭导致严重贫血、出血或感染。1%转AL. 慢性粒细胞白血病 是一种造血干细胞恶性疾病。病程发展较缓慢，临床表现为进行性脾肿大和白细胞增多，晚期可出现急性白血病的征象和血液学改变。 临床表现 起病缓慢，早期可以没有任何症状，最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢，就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛，因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血，女性可有月经过多。 CML—分期 慢性期: 1-3年， 病情稳定， 血及骨髓原始细 胞小于10% 加速期：数月-数年， 病情快速进展，血及骨 髓原始细胞大于10% 急变期：数月，预后极差，骨髓中原始细胞大于等于 20%，或血中原+早大于30%，或骨髓中 原+早大于50%