北大Brugada综合症_培训课件.pptVIP

运动后心电图中可见Brugada波显现 Brugada综合征的电生理检查 电生理检查 刺激部位 右室心尖部 右室流出道 右室游离壁 刺激方案 S1S1周期：至少2个周期（≥200ms） 期外刺激：至少用到S2及S3 阳性标准 诱发室速 多形性室速、室颤 电生理检查 意义 1）确定诊断标准之一，诱发率达76.7% 2）6%-9%健康人诱发可呈阳性 3）Brugada综合征+ 电生理阳性者是最 强的危险因素，其比电生理阴性者猝 死风险增加 8 倍 电生理检查 右室流出道：S1S2刺激（400/200ms）诱发室速、室颤 电生理检查 右室游离壁诱发室颤 诱发室性心律失常的机制 心内膜与心外膜之间的跨壁电流梯度 异常心肌与周围正常心肌之间2相折返→室速、室颤 电生理检查 Brugada综合征的危险分层 危险分层（2005年） 1、自发性出现I 型心电图危险性高 自发性出现 I 型心电图表现者，较在运动或用钠通道阻滞剂后诱发出Brugada样心电图者，出现致死性心律失常的危险高7.7倍 2、男性是猝死的危险因素 男性患者猝死的风险是女性的5.5倍 危险分层 3、程序刺激诱发出持续性室性心律失常是最强的危险因素 能诱发者猝死风险是不能诱发者的 8 倍 4、室颤、猝死复苏者54±54个月中70%复发 危险分层 Brugada综合征的危险分层（2002年） 参数 危险度 年龄，30－50岁 可疑 男性 高 猝死家族史 推测较高 有症状发作 非常高 弓背ST段抬高（I型） 高 ST段抬高的幅度 低 ST段抬高的短暂正常化 可疑 自发性ST段抬高 高 较高肋间导联ECG 可疑 应用抗心律失常药物引起的ECG表现 可疑 迷走神经活性升高 高 交感神经系统异常 可疑 信号平均ECG记录到晚电位 高 T波电交替 存在争议 QT间期离散度 低 电子束计算机断层扫描 可疑 电刺激诱发性 存在争议 H-V间期延长 存在争议 钠通道基因（SCN5A） 可疑 Brugada综合征的治疗 治 疗 一、非药物治疗 ICD－唯一证实有效的治疗方法 √ 消融或冷冻－少量报道？ 起搏器－抗心动过缓？ 治 疗 二、药物治疗 1、禁忌类的药物 Ic类抗心律失常药（氟卡尼、普洛帕酮） Ia类药物禁用 普鲁卡因胺禁用 丙比胺 2、应用无效的药物 胺碘酮－没有保护作用 β受体阻滞剂－没有预防作用 治 疗 3、有效药物 特异性Ia类药物：奎尼丁、替地沙米：阻滞Ito， 奎尼丁1200-1500mg/天 提高L型钙电流的药物：β受体激动剂（异丙肾） 最近出现的新药：磷酸二酯酶III 抑制剂（西洛他唑） 病例讨论 患者男，47岁，素健康，一次发热（39度）后心电图发现 I 型Brugada波，无家族史。能否诊断Brugada综合征？ 病历讨论 Brugada综合征诊断标准 1+1/5 1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一 本 人 家 族 1、室颤或多形性室速（-） 1、45岁以下猝死的家族史（-） 2、有晕厥或夜间濒死样 呼吸（-） 2、家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变（-）？ 3、电生理检查诱发室速→为获得诊断必须做 病例讨论 右室游离壁诱发室颤 病例讨论 电生理检查诱发出室速、室颤 病历讨论 上二肋描记后，出现 I 型心电图典型表现 病历讨论 静脉心律平105mg后，出现 I 型心电图典型表现 给药前 给药后 V1 V2 病历讨论 Brugada综合征诊断成立 I型Brugada波 电生理检查阳性 病历讨论 本例患者的危险分层 男性（5.5） 自发性I型Brugada波（7.7） 电生理诱发出室颤（8.0） 病历讨论 本例患者的治疗 由于属于猝死极高危患者，需植入ICD治疗 1、 Brugada综合征的遗传学 1998年Chen等推断，为常染色体显性遗传，与LQTS（LQT3）是等位基因性疾病。有遗传异质性。 分子学检测发现SCN5A是编码心脏钠通道的基因，该基因是Brugad