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粒细胞缺乏症 病因学检验 (1)粒细胞储备池的检验: (2)粒细胞边缘池的检验:肾上腺素 (3)粒细胞破坏增多的检验:血清溶菌酶浓度 (4)中性粒细胞特异性抗体检验 三、类白血病反应(leukemoid reaction) 【定义】 简称类白反应,是指由于感染、恶性肿瘤、药物中毒等使机体产生类似白血病表现的血象反应,表现为白细胞数显著增高和(或)有一定数量的原始和幼稚细胞出现,原发疾病好转或解除后类白反应迅速恢复,预后良好。 【分型】 中性粒细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型、嗜酸性粒细胞型、白细胞不增多性类白反应 类白反应的特点 ①有明显的致病原因:感染、恶性肿瘤多见,其次是药物毒性或中毒。 ②血象类似白血病:外周血WBC显著增高(50×l09/L),有一定数量的原始和幼稚细胞。 ③原发疾病好转或解除后,类白反应消失。 ④排除白血病、MDS 类白反应的类型 (1)中性粒细胞型 粒细胞显著增多,WBC50×l09/L,可伴有中幼粒、早幼粒、甚至原粒细胞出现。 中性粒细胞常见毒性改变,如中毒性颗粒、核固缩、空泡等。 NAP积分显著增高,Ph染色体阴性。 见于急性化脓性感染、恶性肿瘤骨髓转移、有机农药或CO中毒、急性溶血或出血、严重外伤或大面积烧伤等 中性粒细胞型类白反应 2.淋巴细胞型 WBC:明显增多(20~30×l09/L), 分类淋巴细胞>40%,多为成熟淋巴细胞,可见幼淋、异淋。 见于病毒感染如传单、百日咳、水痘、风疹等 3.单核细胞型 WBC30×l09/L,单核细胞30%,偶见幼单细胞 见于粟粒性结核、感染性心内膜炎、细菌性痢疾、斑疹伤寒、风湿病等 4.嗜酸性粒细胞型 WBC20×l09/L,嗜酸性粒细胞显著增多(20%),均为成熟细胞 见于寄生虫病、过敏性疾病等 四、传染性单核细胞增多症 【概述】 infectious mononucleosis,IM,传单 EB病毒急性感染引起的单核-巨噬细胞系统增生型疾病 【病原】 EB病毒 【表现】 不规则发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝脾肿大 血象 1.WBC大多20×l09/L以下,高可达(30~60)×l09/L,少数降低。 2.淋巴细胞占60~70%,并伴有异型淋巴细胞,病程的7~10天达高峰,大多超过20%。 异型淋巴细胞 Ⅰ型:泡沫型或浆细胞型 Ⅱ型:不规则型或单核细胞样型 Ⅲ型:幼稚型或幼淋巴细胞样型 【骨髓】 无特异性改变,异型淋巴细胞少于外周血 绝大多数T淋巴细胞,少数B淋巴细胞 Ⅱ型:不规则型或单核细胞型 Ⅲ型异型淋巴细胞 五、脾功能亢进 Hypersplenism,脾亢 指各种不同疾病引起脾肿大和血细胞减少的综合征 临床表现:脾大、贫血、感染、出血 【临床特点】 脾大 一种或多种血细胞减少 骨髓造血细胞相应增生 脾切除后血象正常或接近正常,症状缓解 51铬标记红细胞后做体表放射性测定,发现脾区体表放射性比率大于肝脏2~3倍 【病因】原发、继发 【发病机制】 (1)过分阻留吞噬学说 (2)体液学说 (3)免疫学说 (4)稀释学说 血象与髓象 【血象】 1.全血细胞减少或至少一系减少 2.正细胞性或小细胞性贫血,Ret增高(红细胞生存期缩短) 【髓象】 1.增生象:骨髓造血细胞增生,增生活跃或明显活跃 2.易见粒系、巨核细胞系成熟障碍 脾功能亢进 六、类脂质沉积病 概述 Lipoid storage disease:常染色体隐性遗传的类脂代谢紊乱性疾病。 类脂质水解受障碍,沉积于巨噬细胞内,细胞逐渐膨大。 胞浆内储存着丰富的未经正常处理的代谢产物。 1.戈谢病 戈谢病(Gaucher disease)—葡萄糖脑苷脂病: 葡萄糖苷脂酶缺乏或减少,单核-巨噬细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂 【临床特点】 贫血、肝脾肿大或中枢神经系统症状 骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检找到较多戈谢细胞 白细胞中β-葡萄糖脑苷脂酶的活性减低 戈谢细胞 胞体大,直径20~100um。 胞核小,1~3个,偏位,圆形、椭圆形或不规则形,染色质粗糙,偶见核仁。 胞质丰富,淡蓝色,含许多起皱的波纹状纤维样物质,排列如蜘蛛网状或洋葱皮样。 【电镜】葡萄糖脑苷脂 【组织化学染色】 PAS、ACP、SBB:阳性或强阳性 POX 、NAP:阴性 2.尼曼-匹克病 尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease,NPD)——鞘磷脂病: 缺乏神经鞘磷酯酶导致单核-巨噬细胞中鞘磷脂和胆固醇积聚;或其他基因缺陷导致细胞内LDL胆固醇转运障碍致胆固醇贮积 【临床特点】 贫血、肝脾肿大 骨髓、肝、脾或淋巴结活检找到成堆的泡沫细胞 尼曼-匹克细胞 胞体巨大,直径20~90μm,呈圆形、椭圆形。 胞核小,l~2个,圆形、椭圆,偏位。 胞质:丰富,充满泡沫状浅蓝色。 有的充满大小
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