第8章运动神经元病课件.pptVIP

第七节 运动神经元病（motor neuron disease，MND） 【病因及发病机制】 病因尚不明确，与下列因素可能有关： （一）遗传因素 （四）慢性病毒感染及恶性肿瘤 （三）中毒因素 （二）免疫因素 1、遗传因素 5%～10%ALS有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化（familial amyotrophic lateral sclerosis ，FALS），成年型ALS属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传；目前已将FALS基因定位于21号染色体长臂Cu/Zn SOD（即21q22.1～22.2）。 2、免疫因素 尽管MND血清中检出多种抗体和免疫复合物，如IgG、IgM抗体、抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但无证据表明这些抗体和免疫复合物能选择性以运动神经元为靶细胞。其为致病的原因，还是继发性改变还难以确定。目前认为MND不属于神经系统自身免疫性疾病。 3、中毒因素 由于神经元去极化时间延长或过度去极化导致兴奋性氨基酸谷氨酸的毒性作用,造成细胞溶解,被认为是诱发ALS的原因之一。植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄过多的铝、锰、铜、硅等元素可能与发病有关；神经营养因子减少可有致病作用。 木薯 4、慢性病毒感染及恶性肿瘤 MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元。少数灰质炎后来出现MND。推测MND与脊髓灰质炎