0脑白质病及鉴别.docVIP

病例1多发性硬化　MS 多发性硬化为一种特定性地针对中枢神经系统白质，导致其脱髓鞘的自身免疫病。起病常在成年早期，具有一种迁延的、不规则的，有时是每况愈下的病程，倾向于阵发性复发和缓解。临床表现常为分布广泛的神经系统功能缺失。????[诊断要点]????一、病史????(一)青壮年，女性多于男性,急性或亚急性发病。????(二)视力减退，复视，肢体乏力，感觉异常，共济失调，或尿失禁等多灶症状。????(三)病情缓解与复发加剧交替发生。????(四)激素治疗有效。????二、体检????神经系统多灶受累。????三、辅助检查????(一)脑脊液可有细胞及蛋白增高。????(二)脑脊液琼脂凝胶电泳有寡克隆区带。????(三)视诱发、脑干诱发及体感诱发电位异常。????(四)核磁共振检查脑室旁散在多枚斑块亮点。????[治疗要点]????一、皮质激素或其他免疫抑制剂。????二、神经营养药物。????三、防治并发症。????四、中药治疗。????五、理疗，体疗。? 要点：低密度斑块长轴与侧脑室垂直，为典型多发硬化影像表现 病例2急性脱髓鞘 女性，45岁。去年6月24日与丈夫吵架。6月28日自觉头痛、低热（体温37.5℃），第二天开始出现右下肢乏力，逐渐须扶持行走，不言语，反应迟钝，记忆力下降。7月1日行颅脑CT检查未见异常，诊断为“反应性抑郁症”，予抗抑郁治疗，未见好转。7月6日开始不能站立，向后倾倒，伴不能言语、大小便失禁，双上肢仍能活动。7月9日予MRI检查如下： 临床诊断为“多发性硬化”。予激素冲击治疗：甲基强的松龙1000mg/天，共用3天甲基强的松龙500mg/天，共用3天甲基强的松龙250mg/天，共用3天此后改用地塞米松，由20mg/天用起，使用半个月后剂量减半再用半个月，直至停止使用激素。患者同时给予抗炎及营养大脑细胞治疗。住院70天，患者精神佳，对答合理，认识计算写字能力恢复，能扶物行走，四肢肌力、肌张力明显改善，予以出院。 患者今年6月行MRI复查，患者目前除左下肢肌力稍弱外，其余与发病前无异。该病例在二甲级医院诊断均为“多发性硬化。但患者家属在301、协和医院影像专家会诊，均只诊断为“急性脱髓鞘性脑病”，不肯再进一步下结论了，比较慎重。 就其原因，根据影像分析：前一病例可见斑块长轴与侧脑室垂直，呈典型多发硬化表现，而后者无此征象，估计专家分析与此有关，但专家的具体理论根据由于病人家属亦不是很清楚，其分析思路就不得而知了。 病例3：进行性多灶性脑白质病(PML) 患者，男，38岁，肾移植术后半年多，因头痛头昏入院印象：多发梗塞？ 结果：进行性多灶性脑白质病(PML) 资料复习：本病于慢性病毒感染，其基础疾患常为白血病、霍奇金病、艾滋病和免疫抑制剂治疗后，大脑白质最先受累，首先出现胶质细胞破坏，，主要分布皮层下脑白质内。这些病变呈显著的组织坏死，炎症及胶质增生，少突胶质细胞内可见包涵体，晚期病灶城囊性萎缩。临床表现：多见40岁以上，20岁以下少见，初发症状为记忆力减退，性格变化及视力障碍，随病情发展可出现四肢瘫痪，失明，失语，智力低下，痴呆等大脑皮质症状CT：CT扫描可见大脑白质低密度灶，CT值约10—20Hu，无占位效应，增强扫描不强化，晚期低密度影可消失，代之以萎缩性改变。最初病灶较小，呈圆形或卵圆形，其后增大并融合，病变常远离侧脑室周围向灰白质交界处延伸。PML与MS正好影像表现相反，远离侧脑室，MS在侧室周围；PML病史就是免疫力低下，进行性弱智 病例4：脑室周围白质软化症(PVL)男婴儿，１．６岁，妊娠八月早产，产前Ｂ超诊断脐带绕颈，产后紫钳，呼吸不佳，临床诊断肺发育不全，该婴儿系双胞胎，现左下肢肌力差，不能行走，发育情况与智力据生母诉与另一胎儿无明显差别PVL(脑室周围白质软化症终末期，主要CT表现:1?脑室的扩大，伴侧脑室体和三角区外侧壁轮廓不规则；2?脑室周围白质数量减少，主要位于侧脑室三角区周围，严重的病例也可累计整个半卵圆中心；3?深而明显的脑沟向内伸展，靠近或几乎紧贴侧脑室外侧壁，两者间仅有少许，甚至没有白质存在。????临床：属于早产儿脑损伤后遗表现，多有下肢痉挛性瘫痪。??PVL可导致脑瘫(主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫)、智力落后、抽搐，以及眼的各种异常，如眼球震颤、斜视、视力降低等，其临床症状与CT、MRI改变密切相关。儿童脑室周围白质软化症(PVL)是缺血缺氧性脑病的一种后期改变，是造成早产儿脑瘫(主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫)的主要原因，其影像学表现较典型，且与妊娠时间、临床症状密切相关。一般认为PVL主要损伤轴索与少突胶质细胞，