29.1先天性心脏病的外科治疗.ppt

姑息手术 方式较多，目前常用的术式有两种 锁骨下动脉-肺动脉吻合术：结扎切断锁骨下动脉远端或用人造血管，与肺动脉作端侧吻合术。 右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。 姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。 第22章 先天性心脏病的外科治疗 姑息手术 Potts shunt Waterston shunt Kirklin Glenn 第22章 先天性心脏病的外科治疗 矫治术的手术适应证 目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺 必备条件 左室发育正常，左室舒张末期容量指数≥30ml/m2 两侧肺动脉发育较好McGoon比值≥1.2，或者Nakata指数≥150mm2/ m2 (McGoon比值指心包外两侧肺动脉直径之和除以膈肌平面降主动脉直径，正常值＞2.0；Nakata指数是心包外两侧肺动脉横截面积之和除以体表面积，正常值≥330mm2/m2) 目前主张 有症状的新生儿和婴儿一期矫治 无症状或症轻者，1~2岁时择期手术 第22章 先天性心脏病的外科治疗 矫治手术 在中度低温25～26℃体外循环下施行 体重4kg以下，深低温16～18℃停循环/低流量 疏通右室流出道 右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束 修补室缺 肺动脉口补片扩大 以自体心包片或人造血等 右室流出道-肺动脉瓣环-肺动脉主干补片扩大 第22章 先天性心脏病的外科治疗 矫治手术 第22章 先天性心脏病的外科治疗 TOF 矫治手术 第22章 先天性心脏病的外科治疗 常见并发症 姑息手术的为乳糜胸、Horner综合征、手术侧上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤和发绀复发。 矫治手术的常见并发症为低心排出量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和心律失常。 第22章 先天性心脏病的外科治疗 * 主动脉窦瘤破裂 主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于右冠窦、无冠窦。 窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房。 半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。 第22章 先天性心脏病的外科治疗 病理生理 瘤体破裂 主动脉血返流至右室或右房，持续L→R分流 增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压 破入心包可引起急性心包填塞 窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流 主动脉瓣关闭不全，左心容量负荷增加，心腔扩大、室壁肥厚；舒张压降低，冠脉供血不足 严重度与破口大小和心腔压力有关 破入右心房病情重，进展快 第22章 先天性心脏病的外科治疗 临床表现 窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状 多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状 窦瘤常在剧烈活动时破裂 40%病人有突发心前区剧痛史 随即出现胸闷、气促、心悸 第22章 先天性心脏病的外科治疗 体格检查 胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤 多有周围血管征 可有右心衰竭体征等 第22章 先天性心脏病的外科治疗 心电图、X线 ECG 电轴左偏 左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大 CXR 肺血增多，肺动脉段突出 心影增大 第22章 先天性心脏病的外科治疗 超声心动图 病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状 舒张期脱入邻近心腔 常为右心室流出道或房间隔下缘 超声显示窦瘤破口 证实分流所到心腔 第22章 先天性心脏病的外科治疗 UCG: 窦瘤破裂 第22章 先天性心脏病的外科治疗 诊断 根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断。 鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣反流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。 逆行主动脉造影：发现 右冠窦或无冠窦瘤样畸形 右房-右室流出道-肺动脉早期显影 第22章 先天性心脏病的外科治疗 手术适应证 主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗 急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术 合并室缺、主动脉瓣反流需一同矫治 第22章 先天性心脏病的外科治疗 手术方法 体外循环心脏停搏，施行心内直视手术 按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口 在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫褥式缝合，再连续缝合加固或补片修补 术中一并处理主动脉瓣反流，修补室缺 第22章 先天性心脏病的外科治疗 第22章 先天性心脏病的外科治疗 七、法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF) 第22章 先天性心脏病的外科治疗 法洛四联症 为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致 含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括 肺动脉口狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 第22章 先天性心脏病的外科治疗 主 动脉 肺动脉 右心室 左心室 动脉干与心球分隔异常 包括： 主动脉和肺动脉错位 主动脉 ←→ 右心室 肺动脉 ←→ 左心室 原因： 主A肺A隔未螺旋生长 返回 第22章 先天性心脏病的外科治