中枢神经系统脱髓鞘病.pptVIP

不对称性痉挛性轻截瘫 视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 眼球震颤 感觉障碍:不对称性或杂乱性 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 共济失调 Charcot三联征 临床表现 MS特征性症状体征(8点) 表10-1 MS与治疗决策有关的临床病程分型 病程分型 临床表现 复发-缓解(R-R)型MS 临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发病或病情恶化, 之后可以恢复, 两次复发间病情稳定 继发进展(SP)型MS R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发 原发进展型MS 约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改变较少 进展复发型MS 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发 良性型MS 约占10%, 病程呈现自发缓解 临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关 临床表现 (2) IgG鞘内合成检测 MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成 ①CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标) [CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb] IgG指数0.7提示鞘内合成, 约70%MS患者(+) CNS 24小时IgG合成率意义与IgG指数相似 1. 脑脊液(CSF)检查 辅助检查 ②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标) 琼脂糖等电聚焦免疫印迹(immunoblot)技术 OB阳性率达95%↑。应同时检测CSF和血清。 (2) IgG鞘内合成检测 CSF-OB并非MS特有 Lyme 病\神经梅毒\SSPE\HIV感染多种结缔组 织病CSF也可检出 1. 脑脊液(CSF)检查 辅助检查 同时检测CSF S CSF-OB(+), S-OB(－) 才支持MS诊断 (2) IgG鞘内合成检测 1. 脑脊液(CSF)检查 辅助检查 视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一多项异常 MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低 2. 诱发电位 辅助检查 大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化 3. MRI检查 图10-1 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化 辅助检查 图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化 3. MRI检查 辅助检查 T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶 辅助检查 3. MRI检查 目前国内尚无MS诊断标准 Poser(1983)MS诊断标准可简化如表10-2: 1. 诊断 诊断鉴别诊断 确诊MS准则 缓解-复发病史 症状体征提示CNS一个以上分离病灶 表10-2 Poser(1983)的MS诊断标准 诊断分类 诊断标准(符合其中1条) 1．临床确诊MS (clinical definite MS, CDMS) ① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 ②病程中两次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 2．实验室检查支持确诊MS(laboratory-supported definite MS, LSDMS) ①病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据, CSF OB/ IgG ②病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, CSF OB/ IgG ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病变亚临床证据, CSF OB/ IgG 3．临床可能MS(clinical probable MS, CPMS) ①病程中两次发作, 一处病变的临床证据 ②病程中一次发作, 两个不同部位病变临床证据 ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 4．实验室检查支持可能MS(laboratory-supported probable MS, LSPMS) 病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位, 须间隔至少一个月, 每次发作须持续24小时 诊断鉴别诊断 1. 诊断 MS临床特点 要点提示 缓解-复发的病史症状体征提示CNS一个以上 的分离病灶 是长期以来指导临床医生确诊MS的准则 诊断鉴别诊断 2