HA实验检验2_培训课件.ppt

抗人球蛋白试验：不完全抗体无法架接量个邻近的红细胞，而只能和一个红细胞抗原相结合。抗人球蛋白抗体是完全抗体，可与多个不完全抗体的Fc段相结合，导致红细胞凝集现象，称为抗人球蛋白试验阳性。  直接抗人球蛋白试验阳性说明病人红细胞表面上包被有不完全抗体。而间接Coombs试验阳性则说明病人血清中存在着不完全抗体。 治 疗 （一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可行手术切除. （二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人. （三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者. （四）脾切除：糖皮质激素治疗无效，或需要15mg／天泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考虑脾切除. 理化因素接触史、感染史 易肯定病因 血红蛋白尿 酸溶血试验 PNH 抗人球蛋白试验 阳性 免疫性AIHA 阴性 血片有红细胞畸形 球形细胞 遗传球 椭圆形细胞 遗传椭圆 红细胞碎片 微血管病性 靶形细胞 海洋性贫血 血片无红细胞畸形 血红蛋白电泳 血红蛋白病 高铁血红蛋白还原试验 G6PD缺乏 溶血性贫血：指各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，而骨髓造血功能不能相应代偿而发生的一类贫血。 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（有正常造血6-8倍能力代偿），不出现贫血。 （一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH） HA的病因 （二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒 红细胞的结构： 1.成熟红细胞为双凹圆盘状、无核细胞 2.主要成分：血红蛋白=血红素+珠蛋白；血红蛋白成分：HbA（α2β2）97%，其他为HbA2（α2δ2）HbF（α2γ2） 3.红细胞内重要的酶：G-6-PD, PK（丙酮酸激酶） 循环血液 红细胞 血红蛋白 间接胆红素 单核巨噬细胞系统 尿胆原 正常红细胞代谢 与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素 粪胆原 尿胆原 尿胆素 门静脉 溶血性贫血的临床表现： 贫血、黄疸（以间胆高为主）、脾大、血网织红细胞比例明显增高、血涂片观察可见破碎、球形、椭圆形、口形、靶形等异常形态红细胞，甚至可见幼红细胞，血清结合珠蛋白降低或消失，LDH(主要LDH2)增高，尿胆原增高，甚至可见血红蛋白尿或含铁血黄素尿，红细胞寿命缩短等。 （1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性溶血性贫血： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大 临床表现 1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多： ①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白（Hp）减少 （3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高 ②外周血中出现幼红细胞 ③骨髓：增生性贫血表现，幼红细胞增生明显 ④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、 cabot环、红细胞碎片 实验室检查 Howell-Jolly小体 cabot环 红细胞碎片 2.溶血部位的依据 血管内溶血的检查： 血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别。 含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH 3.确定溶血的病因依据： HA的确证实验  1.红细胞膜缺陷： (1)BL：球形细胞增多10%—遗传性球形红细胞增多症；椭圆形红细胞增多25%—遗传性椭