免疫性肾脏病学研_培训课件.ppt

基底膜增厚 玻变 四、免疫发病机制 据肾脏病理表现： 颗粒性Ig沉积物，伴补体沉积(IgG、IgA、IgM) （一）局灶性肾炎： IgA占优势，又称IgA肾病 病人血清中有IgA型CIC。(临床上常出现血尿) IC 沉积于肾系膜中，提示Ab过剩形成大的IC （二）Henoch-schonlein紫癜（过敏性紫癜） 皮肤紫癜、关节痛、腹痛和小肠出血。 属增殖性肾炎 可能由感染病原体或存在黏膜表面的药物所触发， 诱导异常的IgA反应 （三）急性链球菌感染后肾炎 大量C3，少量IgA。 可能与链球菌蛋白活化补体替代途径有关 （四）膜性肾病（膜性肾炎） IgG、C3沉积，电子致密物在肾小球上皮下 动物模型：大鼠Heymann肾炎 （五）LN： 颗粒性Ig和补体沉积，加上其他多脏器损伤 提示：LN。 LN病人肾脏中：IgA、C1q沉积占优势。 五、免疫学诊断与鉴别诊断 （一）血清学诊断 检测抗体：如抗链球菌、乙肝V、丙肝V、HIV抗体 抗核抗体、抗DNA抗体、RF等 （二）补体检测 1、CH50活性 低补体血症见于IC肾炎，如LN、膜性肾炎、增殖性肾炎等 2、C3检测 3、SC5b-9测定 （三）血清因子（肾炎因子） 能活化补体替代途径。 Ⅱ型膜增殖性肾炎—肾炎因子是Ig，能与C3b的双分子和活化的 B因子反应，稳定C3bBb（C3转化酶） Ⅰ型膜增殖性肾炎—次要因素为HCV感染 膜性肾炎及多发性动脉结节病—与HBV感染有关 （四）检测CIC 采用PEG沉淀或其他方法测定 （五）鉴别诊断 尿蛋白（每天1g）和尿管型存在—示肾小球疾病 鉴别：家族性肾病、高血压、链球菌感染、病毒 性肝炎、RA、冷球蛋白血症和淀粉样变性等。 六、治疗 （一）药物治疗 类固醇激素、环磷酰胺和硫唑嘌呤等 可用大剂量冲击性甲基泼尼松龙注射治疗LN （二）血浆置换 对新月体性肾炎可用（加药物治疗） （三）特异性免疫吸附 清除抗原、IC等效果好 七、并发症与预后 预后取决于组织类型，一般弥漫增殖型较其他差。 并发症：肾衰、高血压、静脉血栓等 第三节 肾小管间质性肾炎 70%抗GBM阳性的肾小球肾炎病人中有抗TBM抗体， 与间质性肾炎相关性 最常见的形式： 肾间质内有单个核细胞浸润。 一、主要免疫学特征 1、肾间质内存有单个核细胞浸润，主要是T细胞。 2、抗TBM阳性肾间质肾炎中，Ig伴补体沿TBM线形沉积， 能查出抗TBM抗体 3、在IC肾小管间质肾炎中，Ig和补体在TBM间质或外周 肾小管呈颗粒状沉积，可测出CIC。 4、细胞介导的肾间质肾炎中，沿TBM无Ig沉积，循环中未 检出抗TBM 抗体和